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Fibromatosi gengivale ereditaria

Definizione della malattia

La fibromatosi gengivale ereditaria (HGF) è un'iperplasia fibrosa non infiammatoria benigna rara, a progressione lenta, che interessa la gengiva mascellare e mandibolare, in genere in concomitanza con l'eruzione dei denti permanenti (più raramente di quelli decidui) o che addirittura può essere presente alla nascita. Si manifesta in forma di escrescenza nodulare o liscia, localizzata o generalizzata, a livello dei tessuti gengivali, di gravità variabile. Può essere isolata, a trasmissione autosomica dominante, o fare parte di una sindrome.

ORPHA:2024

  • Sinonimo/i :
    • Fibromatosi gengivale autosomica dominante
    • Iperplasia gengivale autosomica dominante
    • Iperplasia gengivale ereditaria
  • Prevalenza: Sconosciuto
  • Trasmissione: Autosomica dominante 
  • Età di esordio: Qualsiasi età
  • ICD-10: K06.1
  • OMIM: 135300  605544  609955  611010  617626
  • UMLS: C0399440
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -

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