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Medulloblastoma con nodularità diffusa

Definizione della malattia

Il medulloblastoma con nodularità diffusa (MBEN) è una variante istologica del medulloblastoma (si veda questo termine), un tumore embrionale maligno, più comunemente localizzato nel velo midollare inferiore, che si estende successivamente nel quarto ventricolo. Esordisce nei neonati e nei bambini piccoli con i sintomi dell'aumento della pressione intracranica, compresa la cefalea, l'apatia, il vomito, la diplopia e il papilledema. Si associa alla sindrome di Gorlin (si veda questo termine) e ha una prognosi relativamente buona.

ORPHA:251858

  • Sinonimo/i :
    • Neuroblastoma cerebrale
  • Prevalenza: -
  • Trasmissione: Non applicabile 
  • Età di esordio: Infanzia
  • ICD-10: C71.6
  • OMIM: 155255
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -

Informazioni dettagliate

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