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Paqui-dermoperiostose

Definição da doença

A paquidermoperiostose (PDP) é uma forma de osteoartropatia hipertrófica primária (ver este termo), uma doença hereditária rara, e é caracterizada por baqueteamento digital, paquidermia e formação subperióssea de novo osso associada a dor, poliartrite, cutis verticis gyrata , seborreia e hiperidrose. Foram descritas três formas: uma forma completa com paquidermia e periostite, uma forma incompleta com evidência de anomalias ósseas mas sem paquidermia, e uma forme fruste com paquidermia proeminente e alterações esqueléticas mínimas a ausentes (ver estes termos).

ORPHA:2796

  • Sinónimo(s):
    • Osteoartropatia hipertrófica primária ou idiopática
  • Prevalência: Desconhecido
  • Hereditariedade: Autossómica recessiva 
  • Idade de início: Infância
  • CID-10: M89.4
  • OMIM: 167100  259100  614441
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: 7299
  • MedDRA: 10051686

Informação detalhada

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