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Doença de Von Hippel-Lindau

Definição da doença

A doença de Von Hippel-Lindau (VHL) é uma síndrome de predisposição para cancro familiar associada a uma variedade de tumores malignos e benignos, mais frequentemente hemangioblastoma espinhal, cerebelar e retiniano, carcinoma de células renais (RCC) e feocromocitoma.

ORPHA:892

  • Sinónimo(s): -
  • Prevalência: 1-9 / 100 000
  • Hereditariedade: Autossómica dominante 
  • Idade de início: Idade adulta
  • CID-10: Q85.8
  • OMIM: 193300
  • UMLS: C0019562
  • MeSH: D006623
  • GARD: 7855
  • MedDRA: 10047716

Informação detalhada

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Artigo para os profissionais

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