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Cutis laxa

Numéro Orphanet ORPHA209
Prévalence des maladies rares Exceptionnel
Hérédité
  • Sporadique
  • Récessif lié à l'X
  • Autosomique dominant
  • Autosomique récessif
Âge d'apparition -
Code CIM 10
  • Q82.8
MIM -
Synonyme(s) -

Résumé

La cutis laxa est une affection du tissu conjonctif due à des anomalies des fibres élastiques. La peau présente une hyperlaxité et apparaît flasque avec formation de plis surtout au visage. Celui-ci semble prématurément vieilli. La cutis laxa d'origine héréditaire à transmission le plus souvent autosomique, dominante ou récessive, associe les atteintes cutanées à des atteintes viscérales variées. Les formes dites secondaires peuvent être liées à des éruptions cutanées non spécifiques, liées à une amylose systémique ou idiopathique. Enfin, on distingue également la cutis laxa associée à d'autres maladies du tissu conjonctif comme le syndrome d'Ehlers Danlos et le pseudoxanthome élastique. *Auteur : Dr C. Blanchet-Bardon (avril 2002)*.

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