Résumé
Le lymphome de Burkitt est une tumeur du système lymphatique à cellules B matures d'aspect très caractéristique. Il représente plus de la moitié des lymphomes de l'enfant. Deux formes existent : l'une est endémique (Afrique noire), liée au virus Epstein Barr (EBV), et se présente sous forme d'une tumeur de la joue ; l'autre est sporadique, non liée à l'EBV et se développe dans l'abdomen. Cette tumeur très proliférante envahit la moelle osseuse, les méninges et les séreuses. Dans plus de 75% des cas, il existe une translocation pathognomique, t(8;14)(q24;q32), qui juxtapose l'oncogène c-myc (situé en 8q24) près du gène des chaînes lourdes d'immunoglobulines (situé en 14q32). Plus rarement, la translocation concerne le chromosome 2 (chaîne kappa des immunoglobulines) ou 22 (chaîne lambda des immunoglobulines). Les cellules expriment des immunoglobulines de surface et les marqueurs de différentiation B (CD19, CD20 et CD22). Le traitement repose exclusivement sur la chimiothérapie qui est intensive et courte. Cette pathologie constitue une urgence thérapeutique. Les taux de guérison sont de 90% au prix d'un traitement difficile qui doit être pris en charge par une équipe pluridisciplinaire experte dans le traitement des cancers de l'enfant. *Auteur : Pr G. Vassal (janvier 2002)*.
