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Syndrome de Netherton

Numéro Orphanet ORPHA634
Prévalence des maladies rares 1-9 / 100 000
Hérédité
  • Autosomique récessif
Âge d'apparition Néonatal/petite enfance
Code CIM 10
  • L67.0
  • Q80.8
MIM
Synonyme(s) Cheveux bambous, syndrome des
Syndrome de Comèl-Netherton

Résumé

Le syndrome de Netherton ou ichtyose avec cheveux bambous est une génodermatose de transmission autosomique récessive et d'expression variable. Il associe une ichtyose linéaire circonflexe généralisée, une dysplasie pilaire et une atopie dans les trois quarts des cas. Les cheveux sont secs et cassants, l'alopécie est variable, les cils et les sourcils peuvent être rares ou absents. Le traitement consiste à utiliser des émollients pour l'ichtyose et à éviter toute agression physique ou chimique des tiges pilaires. *Auteur : Dr C. Blanchet-Bardon (mars 2002)*.

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