Résumé
Les astrocytomes forment un ensemble complexe de tumeurs cérébrales bénignes ou malignes survenant à tout âge. Ce sont les tumeurs cérébrales les plus fréquentes : elles représentent plus de la moitié des tumeurs cérébrales primitives. L'incidence est estimée à 1/12 500. Parmi les tumeurs bénignes les plus fréquentes, on compte les astrocytomes pilocytiques juvéniles (grade I) et les astrocytomes diffus de bas grade ou fibrillaires (grade II). Les tumeurs malignes les plus fréquentes sont l'astrocytome anaplasique (grade III), les glioblastomes (de grade IV, la forme la plus sévère d'astrocytome ; voir ce terme), les glioblastomes à cellules géantes et les gliosarcomes. Le xanthoastrocytome pléiomorphe peut être bénin ou malin. Ces tumeurs surviennent à tout âge tandis que le glioblastome est plus fréquent chez l'adulte et chez le sujet âgé, et que l'astrocytome pilocytique est plus fréquent chez l'enfant et l'adolescent. L'âge au diagnostic peut influer sur la biologie de la tumeur et son évolution, le pronostic étant en général meilleur chez l'enfant. La vitesse de croissance de la tumeur est fonction de son grade. En général, des symptômes de durée inférieure à trois mois correspondent à une tumeur maligne. En dehors de l'irradiation du cerveau qui peut induire des glioblastomes dans certaines situations, les causes de ces tumeurs ne sont pas connues. Les principaux syndromes génétiques prédisposant aux astrocytomes sont : la neurofibromatose de type 1, le syndrome de Turcot et le syndrome de Li-Fraumeni (voir ces termes). Hormis ces syndromes, les formes familiales sont exceptionnelles. Le diagnostic repose sur l'examen IRM qui révèle une lésion intraparenchymateuse exerçant un effet de masse et comprimant les structures normales. Le traitement initial comprend une chirurgie aussi large que possible qui, si elle est complète, peut suffire au traitement des formes bénignes. Pour les formes malignes, une thérapie adjuvante est indiquée quelle que soit la qualité de la résection chirurgicale ; elle peut également être proposée en cas de résection incomplète d'une tumeur bénigne. La radiothérapie est indiquée chez l'adulte et l'enfant de plus de 10 ans. La chimiothérapie est préférée pour les jeunes enfants, mais doit aussi être discutée pour l'adulte. Les tumeurs les plus chimio-sensibles sont l'astrocytome pilocytique et l'astrocytome anaplasique. Les astrocytomes pilocytiques peuvent, presque toujours, être guéris, alors que les tumeurs malignes sont souvent fatales. Les séquelles de ces tumeurs et de leur traitement peuvent être sévères surtout chez le très jeune enfant et le sujet âgé et en cas d'irradiation étendue. Il est souhaitable que la prise en charge de ces tumeurs relativement rares soit confiée à des équipes multidisciplinaires habituées à ces pathologies et réalisée dans le cadre d'études prospectives pour améliorer les chances de survie et la qualité de vie des patients. Le pronostic dépend du grade histologique (caractère bénin ou malin) et de la localisation de la tumeur dans le système nerveux central (opérable ou non). *Auteur : Dr J. Grill (novembre 2007)*.
