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Enfermedad de Castleman

ORPHA160
Sinónimos -
Prevalencia Desconocido
Herencia No aplicable
Edad de inicio o aparición Cualquier edad
CIE-10
  • D36.0
OMIM
UMLS
  • C0017531
  • C2931179
MeSH
  • C536362
  • D005871
MedDRA
  • 10050251

Resumen

La enfermedad de Castleman (EC) se define por la hipertrofia de los ganglios linfáticos con hiperplasia linfoide angiofolicular. En la forma localizada sólo un ganglio linfático está afectado, mientras que en la forma multicéntrica los ganglios afectados son varios. La prevalencia de la enfermedad es desconocida, pero se ha estimado en menos de 1/100.000. La forma localizada es la más frecuente (más de 400 casos registrados). La forma multicéntrica también puede presentarse en asociación con la infección por VIH. La EC puede manifestarse a cualquier edad. La frecuencia de los síntomas ha sido evaluada en una cohorte francesa de 117 casos. Las formas localizadas son asintomáticas en el 51% de los pacientes y a menudo se han descubierto por casualidad. Pueden provocar dolor en el pecho o en el abdomen, cuando la lesión es grande (diámetro medio de 6 cm con extremos que oscilan entre 1 y 12 cm). Los sitios afectados, por orden de frecuencia decreciente, son: abdomen, ganglios linfáticos superficiales y mediastino. Los signos inespecíficos, en el 31% de los pacientes, incluyen: astenia (20%), fiebre (20%) y pérdida de peso (11%). Las formas multicéntricas son siempre sintomáticas. La pérdida de peso se produce en el 69 % de los pacientes y la fiebre en el 67%. En el 81% de los casos se observa linfadenopatía periférica, hepatomegalia y/o esplenomegalia en el 74%, y síndrome de POEMS (Polineuropatia, Organomegalia, Endocrinopatia, gammapatia Monoclonal y Cambios en la Piel) en el 23% de los pacientes. También se han descrito unos pocos casos de sarcoma de Kaposi. La etiología de la EC no está clara, pero varios informes confirman el papel del virus 8 del herpes humano (VHH-8), el agente causal del sarcoma de Kaposi. El VHH-8 se encontró en entre el 60% y el 100% de los pacientes con EC asociada a VIH, y también en entre el 20% y el 40% de los pacientes seronegativos para VIH. El VHH-8 se localiza en inmunoblastos y en linfocitos B CD20+ de los ganglios linfáticos. El VHH-8 induce la producción de un homólogo vírico de la interleucina (vIL6), lo que podría favorecer la aparición de linfomas B, como los linfomas primarios de cavidades. El diagnóstico de EC requiere un análisis histológico de los ganglios linfáticos con tinción inmunohistoquímica, en el que se muestre hiperplasia linfoide angiofolicular policlonal. La EC es una proliferación policlonal de linfocitos que debe distinguirse del linfoma maligno. La hiperplasia linfoide angiofolicular no es una característica específica de la EC y se puede observar en la artritis reumatoide, el síndrome de Sjögren, en inmunodeficiencias congénitas, en reacción a cánceres y a vacunas o hemopatías, sífilis, algunas enfermedades cutáneas o en la glomerulonefritis membranosa. Antes de diagnosticar EC a un paciente hay que descartar estas enfermedades. Si se localiza la EC, debe realizarse la extirpación quirúrgica completa, no es necesario un seguimiento posterior. En la EC multicéntrica, en primer lugar se deberían realizar las pruebas de VIH y VHH-8, así como una inmunotinción para excluir un linfoma. Las poliquimioterapias tales como el régimen CHOP (Ciclofosfamida, Doxorubicina, Vincristina y Prednisona) han tenido éxito, pero llevan asociada una gran toxicidad; el IFN-alfa, solo o en combinación con vinblastina o etopósido, ha demostrado ser beneficioso; el anticuerpo monoclonal anti-IL6 se puede utilizar como terapia adyuvante; el ácido retinoico ha tenido éxito en varios pacientes; el rituximab ha dado resultados muy prometedores en pacientes VIH+ y VHH-8+; el cidofovir y el ganciclovir fueron eficientes en varios pacientes VHH-8+. En las formas localizadas de EC, la recuperación sin secuelas tras la extirpación quirúrgica completa se alcanza en el 90% de los casos. En las formas multicéntricas se puede conseguir la remisión, pero en el 25% de los casos se produce recaída, y el pronóstico es mucho menos favorable.

Revisores expertos

  • Dr Françoise SARROT-REYNAULD

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