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Granulomatose éosinophilique avec polyangéite

Numéro Orphanet ORPHA183
Synonyme(s) Angéite allergique granulomateuse
EGPA
Syndrome de Churg-Strauss
Prévalence 1-9 / 100 000
Hérédité
  • Sporadique
Âge d'apparition Variable
CIM-10
  • M30.1
OMIM -
UMLS
  • C0008728
MeSH
  • C531653
  • D015267
MedDRA
  • 10048594
SNOMED CT
  • 82275008

Résumé

Le syndrome de Churg-Strauss (SCS) est une maladie systémique caractérisée par de l'asthme, des infiltrats pulmonaires transitoires, une hyperéosinophilie, et une vascularite systémique. Sa prévalence estimée se situe entre 0,75 et 1,3 sur 100 000. Bien que le CSS ait longtemps été considéré comme une maladie rare, il est beaucoup plus fréquent dans la population des patients asthmatiques (environ 1/15 000), quel que soit le traitement qu'ils utilisent ; les patients ont souvent un terrain atopique. La maladie se déclare souvent dans un contexte d'aggravation de l'asthme. La prise d'antagonistes des récepteurs des leucotriènes a récemment été incriminée dans l'apparition du CSS sans que l'on puisse affirmer que ces médicaments jouent un rôle causal dans le déclenchement de la maladie. La maladie apparaît typiquement entre 15 et 70 ans. La vascularite à éosinophiles peut affecter de nombreux organes, comme les poumons, le coeur, la peau, le tractus gastro-intestinal, et le système nerveux. Ainsi l'allergie et l'angéite sont les deux signes révélateurs de la maladie. L'évolution de la pathologie a été divisée en 3 phases, qui peuvent être séquentielles ou non. La phase prodromique est caractérisée par de l'asthme, avec ou sans rhinite allergique. La deuxième phase est marquée par une éosinophilie sanguine et une infiltration des tissus par les éosinophiles, conduisant à un tableau semblable à celui d'une éosinophilie pulmonaire simple (syndrome de Loeffler), d'une pneumonie à éosinophiles chronique ou d'une gastro-entérite à éosinophiles. La troisième phase, où apparaît la vascularite, peut affecter chacun de ces organes : poumon, coeur, système nerveux périphérique (chez 78% des patients), rein, ganglions lymphatiques, muscles et peau. L'atteinte cutanée concerne deux tiers des patients. Bien que l'étiologie exacte du syndrome de Churg-Strauss soit inconnue, il s'agit probablement d'un processus auto-immun. C'est ce que suggèrent l'importance des manifestations allergiques, la présence de complexes immuns, une activité accrue de l'immunité lymphocytaire T, et la modification de l'immunité humorale, révélée par l'élévation des taux d'immunoglobuline E et de facteur rhumatoïde. Selon les critères développés par le Collège Américain de Rhumatologie (CAR), le syndrome de Churg-Strauss peut être diagnostiqué quand quatre des six caractéristiques suivantes sont présentes : asthme, éosinophilie, neuropathie, infiltrats pulmonaires, anomalies des sinus paranasaux et vasculite éosinophile. La mesure biologique caractéristique du CSS est une éosinophilie supérieure à 10%, qui peut atteindre la proportion de 75% des éléments figurés du sang à la numération formule sanguine. Des anomalies à la radiographie pulmonaire sont extrêmement fréquentes dans le CSS. Des biopsies tissulaires montrent une éosinophilie, une vascularite nécrosante et parfois une inflammation granulomateuse. Le diagnostic différentiel se fait avec la granulomatose de Wegener, le syndrome hyperéosinophile, des réactions médicamenteuses, une granulomatose bronchocentrique, un granulome à éosinophiles, des infections fongiques ou parasitaires, et des tumeurs malignes. Le traitement des patients atteints d'une forme modérée de la maladie consiste en des glucocorticoïdes en monothérapie. Les traitements par immunosuppresseurs comme le cyclophosphamide sont réservés aux patients atteints de formes agressives évoluant rapidement. Un traitement avec l'interféron-alpha s'est montré efficace chez les patients réfractaires à l'association de glucocorticoïdes et de cyclophosphamide. Des hémorragies cérébrales et des accidents vasculaires cérébraux peuvent survenir et représentent des facteurs de mortalité importants. Malgré le traitement, les séquelles neurologiques disparaissent rarement complètement. L'atteinte cardiaque présage souvent d'un pronostic plus défavorable.

Editeur(s) expert(s)

  • Pr Wolfgang GROSS
  • Pr Bernhard HELLMICH

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