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Embriopatía por ácido valproico

ORPHA1906
Sinónimos Exposición fetal al acido valproico
Prevalencia Desconocido
Herencia No aplicable
Edad de inicio o aparición Prenatal
Neonatal
CIE-10
  • Q86.8
OMIM
UMLS
  • C0236026
MeSH
  • C536525
MedDRA
  • 10016524

Resumen

La embriopatía por ácido valproico es un síndrome que puede producirse cuando una mujer embarazada que padece epilepsia es tratada con ácido valproico o valproato. Aproximadamente el 2% de las mujeres que tiene hijos son epilépticas y el ácido valproico se prescribe a entre un 5 y un 20% de dichas pacientes, con algunas diferencias entre países (en Francia está alrededor del 20%). Se han hecho estudios que han demostrado que en mujeres tratadas con ácido valproico durante los tres primeros meses de embarazo el riesgo de tener hijos con espina bífida es un 30% mayor que para la población general. Estudios más recientes han confirmado este riesgo y destacado otros efectos teratogénicos específicos del ácido valproico: hipospadias, malformaciones del pulgar y del dedo gordo del pie, y un síndrome dismórfico conocido como síndrome fetal del valproato. Este síndrome es similar al síndrome fetal por hidantoina; se caracteriza básicamente por un dismorfismo facial (parte media de la cara hipoplásica), y un trastorno leve del crecimiento, no habiéndose establecido este último con claridad. Para uno o dos niños se han descrito casos esporádicos de malformación (onfalocele; gastrosquisis, cardiopatía, hernia diafragmática), pero no se ha establecido su conexión con el ácido valproico. Las convulsiones maternas multiplican por 5 el riesgo global de malformación fetal. En casos raros se ha descrito necrosis de células hepáticas neonatales, a veces incluso dando lugar a muerte neonatal. Debe considerarse también el riesgo de problemas de comportamiento: se publicó un estudio clínico que describía 46 niños con el síndrome anticonvulsivo que habían estado expuestos al ácido valproico in utero. 37 de estos niños tenían déficits de atención y trastornos hiperactivos, o características autistas, o el síndrome de Asperger. Por otra parte, las concentraciones de ácido valproico en suero al nacimiento parecen estar correlacionadas con el grado de hiperexcitabilidad neonatal y alteraciones neurológicas a la edad de 6 años. Además, parece haber una susceptibilidad de origen genético para los efectos del ácido valproico. Toda mujer que haya tenido un hijo afectado debe ser informada de un aumento en el riesgo de malformaciones si vuelve a exponerse a la sustancia en los siguientes embarazos. Las mujeres que se están tratando con valproato que estén en edad fértil o tengan previsto quedarse embarazadas deben consultar a su epileptólogo para que pueda reconsiderar su tratamiento antes del embarazo, pues debe probarse un cambio por otras sustancias alternativas más seguras(en especial la lamotrigina). Antes del embarazo debe prescribirse un suplemento diario de 5 mg de ácido fólico. Si el ácido valproico es la única alternativa para prevenir los ataques, debe procederse a un seguimiento del embarazo mediante ecografías de nivel II. La revisión del recién nacido debe incluir la búsqueda de síntomas de abstinencia al nacimiento. Un seguimiento del niño a largo plazo debería permitir una detección y tratamiento tempranos de cualquiera de los efectos potenciales sobre el comportamiento.

Revisores expertos

  • Dr Elisabeth ROBERT-GNANSIA

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