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Linfoma polmonare primitivo

Numero Orpha ORPHA2420
Sinonimo/i -
Prevalenza Sconosciuto
Trasmissione Non applicabile
Età di esordio Età adulta
ICD-10
  • C85.9
ICD-O -
OMIM -
UMLS
  • C0519063
MeSH -
MedDRA
  • 10037418

Riassunto

Il linfoma polmonare primitivo (PPL) è una proliferazione linfatica clonale, che colpisce uno o entrambi i polmoni (il parenchima e/o i bronchi). Il paziente non presenta nessun altro coinvolgimento extrapolmonare né al momento della diagnosi, né durante i successivi tre mesi. La definizione diagnostica comprende: il linfoma non Hodgkin (NHL) con tessuto linfoide multifocale associato a mucosa (MALT); il linfoma polmonare con noduli satelliti (ilare o mediastinico); il PPL a basso grado di cellule B; il PPL di alto grado di cellule B. Circa la metà dei pazienti è asintomatica al momento della diagnosi e vengono identificati casualmente in base alle anomalie polmonari. Quando presenti, i sintomi non sono specifici: la tosse, la dispnea, il dolore al torace e, occasionalmente, l'emottisi. All'ascultazione polmonare, nel 20% dei casi, sono presenti crepitii. Ad oggi, nel polmone, non è stato identificato alcun antigene scatenante. Il PPL è molto raro. Mentre le forme extranodali comprendono dal 24% al 50% dei casi di NHL, il PPL rappresenta solo dal 3% al 4% dei NHL extranodali, meno dell'1% dei NHL, e solo 0,5-1% dei tumori polmonari maligni primitivi. Non esiste accordo sulle strategie di trattamento, che si basano sull'intervento chirurgico, la chemioterapia e la radioterapia. Nel caso dei tumori localizzati viene preferita la resezione chirurgica. La chemioterapia isolata è di solito utilizzata per i pazienti che mostrano coinvolgimento bilaterale o extrapolmonare, recidive o progressione; i cocktails di farmaci, ad esempio CHOP (ciclofosfamide, adriamicina, vincristina e prednisone) non sono risultati più efficaci rispetto alle terapie che impiegano un singolo farmaco come cloraminofene, ciclofosfamide, azatioprina o steroidi.

Revisore(i) esperto(i)

  • Pr Jacques CADRANEL
  • Pr Jean-François CORDIER

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