Aller vers le contenu
  1. Accueil
  2. Maladies rares
  3. Recherche
Recherche simple

Recherche simple

*
(*) Champ obligatoire





 

Autre(s) option(s)

Maladie de Whipple

Numéro Orphanet ORPHA3452
Synonyme(s) Granulomatose lipophagique intestinale
Lipodystrophie intestinale
Sprue non tropicale secondaire
Prévalence Inconnu
Hérédité
  • Sporadique
Âge d'apparition Variable
CIM-10
  • K90.8+
  • M14.8*
OMIM -
UMLS
  • C0023788
  • C2930851
MeSH
  • C531849
  • D008061
MedDRA
  • 10047931
SNOMED CT
  • 41545003

Résumé

La maladie de Whipple est une pathologie infectieuse chronique dans laquelle tous les organes sont susceptibles d'être envahis par Tropheryma whipplei (T. whipplei), bactérie en forme de bâtonnet. L'incidence de la maladie dans les pays d'Europe centrale semble être inférieure à 1 par million par an. Le tableau clinique est variable. Les symptômes suivants sont fréquents, mais ne sont pas nécessairement présents chez tous les patients : perte de poids, polyarthrite, diarrhée/malabsorption, fièvre, lymphadénopathie, valvulopathie, endocardite à hémoculture négative, pleurite, maladie oculaire inflammatoire et ténosynovite récurrente. Dans certains cas, des manifestations cérébrales complexes (dysfonctionnement cognitif, ophthalmoplégie et myoclonie) peuvent être observées. T. whipplei peut se trouver dans des stations d'épuration des eaux usées et peut être excrété dans les selles de porteurs sains et de personnes travaillant dans des stations d'épuration. Les circonstances facilitant une infection ne sont pas connues, mais on suspecte une prédisposition génétique ou acquise. La méthode diagnostique de référence est la reconnaissance histologique par un pathologiste expérimenté de la bactérie en forme de bâtonnet, libre ou phagocytée dans les macrophages de la muqueuse duodénale ou d'un autre tissu, après coloration à l'acide périodique et réactif de Schiff. Des résultats faux-positifs ou faux-négatifs peuvent se produire. Le diagnostic dans les tissus extra-intestinaux doit être confirmé par des résultats de PCR positifs pour la séquence d'ADN de T. whipplei. La majorité des patients dont le liquide céphalorachidien (LCR) est infecté étant asymptomatiques au moment du diagnostic, le LCR doit donc être examiné chez tout patient avant prescription du traitement antibiotique. Le diagnostic différentiel se fait avec la polyarthrite séronégative, la spondylarthrite ankylosante, l'endocardite à hémoculture négative, une vasculite, un syndrome de malabsorption, un lymphome, une maladie cérébrovasculaire, une démence, l'infection par le VIH, une mycobactériose atypique et la sarcoïdose (voir ces termes). Le traitement consiste à administrer des antibiotiques d'abord par voie intraveineuse, suivis d'un traitement antibiotique d'entretien pendant 12 mois. Ce traitement est généralement efficace, bien que des rechutes puissent se produire. En l'absence de traitement, la maladie de Whipple progresse inexorablement vers le décès par dépérissement ou par atteinte du système nerveux central.

Editeur(s) expert(s)

  • Pr Gerhard FEURLE

(*) champs obligatoires

Attention, seules les contributions pour améliorer la qualité des informations du site sont attendues. Pour tout autre type de message, merci d'utiliser nous contacter. Seuls les commentaires écrits en anglais ou en français pourront être traités.


Captcha image

Informations supplémentaires

Information résumée
Article de synthèse
  • DE (2005,pdf)
Get Acrobat Reader
Toutes les informations et documents contenus dans ce site sont fournis uniquement à titre d'information. Ils ne visent en aucun cas à remplacer un avis médical spécialisé et ne doivent pas être utilisés comme base pour le diagnostic ou le traitement.