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Maladie de Buerger

Numéro Orphanet ORPHA36258
Synonyme(s) Thromboangéite oblitérante
Prévalence 1-5 / 10 000
Hérédité -
Âge d'apparition Adulte
CIM-10
  • I73.1
OMIM
UMLS -
MeSH -
MedDRA -
SNOMED CT
  • 52403007

Résumé

La thromboangéite oblitérante ou maladie de Buerger est une inflammation occlusive et segmentaire des artères et des veines, caractérisée par une thrombose et une recanalisation des vaisseaux atteints. Cette maladie est présente partout dans le monde ; la prévalence parmi les patients atteints d'artériopathie périphérique oscille entre 0,5% à 5,6% en Europe de l'Ouest et 45 à 63% en Inde, 16 à 66% en Corée et au Japon, et 80% chez les juifs ashkénazes. La prévalence de la maladie dans la population générale au Japon a été estimée à 1/20 000 en 1985. Cette maladie inflammatoire non athéromateuse touche les artères de petit et moyen calibre, ainsi que les veines des extrémités inférieures et supérieures. Le diagnostic est posé en s'appuyant sur des critères cliniques publiés par Olin en 2000 : un âge inférieur à 45 ans ; une consommation actuelle ou passée de tabac ; la présence d'ischémie des extrémités distales, mise en évidence par une claudication, une douleur au repos, des ulcères ischémiques ou des gangrènes, documentés par un examen vasculaire non invasif ; l'exclusion des maladies auto-immunes, des états d'hypercoagulabilité et d'un diabète sucré, l'exclusion d'une source proximale d'emboles par échocardiographie ou artériographie ; des observations artériographiques cohérentes au niveau des membres qu'ils soient atteints ou non. L'étiologie de la maladie de Buerger est inconnue, mais le rôle du tabac (consommation ou exposition) est prépondérant dans le déclenchement et dans l'évolution de la maladie. Si le patient fume, l'arrêt total de la cigarette est une première étape essentielle dans le traitement. Le rôle des vasodilatateurs et des antiagrégants plaquettaires tels que l'aspirine, de la chirurgie de revascularisation ou de la sympathectomie dans la prévention de l'amputation ou le traitement de la douleur n'est pas bien établi.

Editeur(s) expert(s)

  • Dr Perttu ARKKILA

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