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Leucemia mieloide acuta

Numero Orpha ORPHA519
Sinonimo/i AML
Leucemia acuta mieloide
Leucemia mielogena acuta
Leucemia non linfoblastica acuta
Prevalenza 1-9 / 100 000
Trasmissione -
Età di esordio Qualsiasi età
ICD-10
  • C92.0
ICD-O -
OMIM
UMLS
  • C0023467
  • C1879321
MeSH
  • D015470
MedDRA
  • 10000880

Riassunto

La leucemia acuta non linfoblastica (ANLL) o leucemia acuta mielocitica (AML) fa parte di un gruppo eterogeneo di malattie ematologiche con morfologia simile. Può essere definita come una proliferazione clonale disseminata delle cellule immature, che assomigliano alle cellule progenitrici ematopoietiche normali. L'incidenza nei bambini (<15 anni) è meno di 1/100.000. L'eziologia è sconosciuta, ma sono state identificate molte anomalie genetiche nelle cellule blastiche, il cui ruolo sarebbe importante nella trasformazione leucemica e nella proliferazione. Mutazioni puntiformi, traslocazioni o delezioni possono esitare in amplificazioni geniche, perdita di geni soppressori e dei loro prodotti, o produzione di proteine anomale. Alcune sindromi costituzionali, la più importante delle quali è la sindrome di Down, possono anche predisporre alla ANLL. In questi pazienti, il rischio di sviluppare una ANLL è 20 volte più elevato. Alcuni fattori tossici e alcuni farmaci, soprattutto quelli neoplastici, sono coinvolti nello sviluppo della AML secondaria o indotta dalla terapia. Sono stati definiti 8 sottotipi morfologici di ANLL (M0-M7), con diverse caratteristiche e prognosi, in base ai criteri del gruppo cooperativo Francese-Americano-Britannico (FAB). I sintomi sono per lo più non specifici e comprendono febbre, malessere, pallore, emorragie, anche se 1/3 dei pazienti presenta alcuni sintomi caratteristici da coinvolgimento extra-midollare (cute, sistema nervoso centrale, regione retro-oculare, tessuto sottocutaneo). I dati di laboratorio più importanti sono la leucopenia o la leucocitosi con blasti periferici, l'anemia e la trombocitopenia. Il trattamento si basa sulla chemioterapia intensiva (antracicline e regimi basati su ARA-C), seguita dal trapianto di cellule staminali. Dato che il tasso di mortalità dovuto alle complicazioni è ancora alto, la terapia di supporto ha un ruolo importante nella presa in carico della ANLL.

Revisore(i) esperto(i)

  • Dr Amparo VERDEGUER

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Articolo di revisione
  • EN (2008)
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Articolo per il grande pubblico
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