Zusammenfassung
Das Churg-Strauss-Syndrom (CSS) ist eine systemische Erkrankung mit Asthma, passageren Lungeninfiltraten, vermehrten Eosinophilen und systemischer Vaskulitis. Die Prävalenz wird auf 0,75-1,3 :100.000 geschätzt. Das CSS ist bei asthmatischen Patienten gehäuft (1 :15.000), unabhängig, welche Medikamente sie nehmen. Die Krankheit beginnt im Alter zwischen 15 und 70 Jahren. Oft haben die Patienten eine Atopie-Anamnese. Das CSS beginnt oft zu einer Zeit, wenn das Asthma sich verschlechtert. In der letzten Zeit sind Leukotrien-Rezeptorantagonisten mit dem Beginn des CSS in Zusammenhang gebracht worden, eine kausale Rolle beim Ausbruch der Krankheit konnte aber nicht gesichert werden. Die eosinophile Vaskulitis kann mehrere Organsysteme betreffen: Lunge, Herz, Haut, Verdauungstrakt und Nervensystem. Das CSS wird in 3 verschiedene Phasen unterteilt, die aufeinander folgen können, aber nicht müssen. Die Prodromal-Phase besteht in Asthma mit oder ohne allergische Rhinitis. Die zweite Phase ist geprägt durch Eosinophilie des peripheren Blutes, durch eine eosinophile Gewebsinfiltration mit Symptomen ähnlich einer pulmonalen Eosinophilie (Löffler-Syndrom), eine chronische eosinophile Pneumonie oder eine eosinophile Gastroenteritis. Die dritte, vaskulitische, Phase kann Lunge, Herz, peripheres Nervensystem (in 78% der Patienten), Niere, Lymphknoten, Muskel oder Haut involvieren. Mehr als 2/3 der Patienten haben eine Hautbeteiligung. Die genaue Ätiologie des CSS ist nicht bekannt. Für einen Autoimmunprozess sprechen jedoch: (i) die ausgeprägten allergischen Symptome, (ii) die Existenz von Immun-Komplexen, (iii) verstärkte T-Zell-Aktivität, (iv) veränderte humorale Immunität mit erhöhten IgE- und Rheumafaktor-Spiegeln. Etwa 40% der Patienten haben anti-neutrophile Antikörper, vor allem P-ANCA/MPO-ANCA. In Tiermodellen für Vaskulitis verursachte auch die Applikation von P-ANCA/MPO-ANCA eine Vaskulitis, was auf eine kausale Rolle dieser Antikörper beim CSS hindeutet. Nach den Kriterien des American College of Rheumatology (ACR) ist ein CSS anzunehmen, wenn 4 der folgenden 6 Symptome vorhanden sind: Asthma, Eosinophilie, Neuropathie, Lungeninfiltrate, Anomalien der Nasennebenhöhlen und eosinophile Vaskulitis. Eine Eosinophilie über 10% ist der entscheidende Laborbefund für die Diagnose des CSS. Bis zu 75% Eosinophile sind im peripheren Blut möglich. Außerordentlich häufig sind beim CSS auch auffällige Röntgen-Thorax-Befunde. Gewebsbiopsien zeigen Eosinophilie, nekrotisierende Vasculitis und manchmal auch granulomatöse Entzündungen. Differentialdiagnostisch ist beim CSS an die Wegener-Granulomatose (WG), an andere hypereosinophile Syndrome, an das Eosinophile Granulom (s. dort), an Arzneimittel-Reaktionen, bronchozentrische Granulomatose, eosinophiles Granulom, Infektionen mit Pilzen und Parasiten, sowie an Malignome zu denken. Behandelt wird mit alleiniger Gabe von Glukokortikoiden (GC). Andere immunsuppressive Schemata, z.B. Cyclophosphamid (CP), bleiben den Patienten mit aggressivem Verlauf vorbehalten. Die Behandlung mit IFN-alpha erwies sich als wirksam bei Patienten, die auf GC plus CP nicht angesprochen hatten. Hirnblutungen und Schlaganfälle sind möglich und tragen erheblich zur Mortalität bei. Trotz Behandlung bleiben oft neurologische Schäden zurück. Eine Mitbeteiligung des Herzens verschlechtert die Prognose. *Autoren: Prof. W.L. Gross & Dr. B. Hellmich (Juni 2007)*.
