Résumé
L'atrophie multisystématisée (AMS) est une maladie neurodégénérative rare caractérisée par l'association variable de signes parkinsoniens, cérébelleux, autonomes et pyramidaux. Des inclusions cytoplasmiques gliales qui contiennent la protéine alpha-synucléine sont retrouvées dans les cerveaux de patients AMS et constituent un signe pathognomique de la maladie. AMS appartient au groupe des alpha-synucléinopathies au sein duquel on retrouve la démence à corps de Lewy, la maladie de Parkinson et la maladie d'Hallervorden-Spatz, aussi caractérisées par l'accumulation d'alpha-synucléine dans les régions affectées du cerveau. La maladie débute entre 30 et 50 ans et évolue rapidement avec une durée moyenne de 9 ans. Chez la plupart des patients, elle se manifeste d'abord sous forme d'un syndrome parkinsonien akinéto-rigide et de symptômes autonomes, par exemple des troubles érectiles et urinaires. L'ataxie cérébelleuse peut alternativement dominer le phénotype clinique. Dépendant de la prédominance des symptômes parkinsoniens (P) ou cérébelleux (C), l'AMS est subdivisée entre la forme P (MSA-P) et la forme C (MSA-C). Il y a typiquement une réponse insuffisante des symptômes parkinsoniens à la thérapie par Levodopa. Seule l'autopsie permet de confirmer le diagnostic d'AMS. *Auteur : Dr R. Krüger (novembre 2004)*.
