Résumé
La communication interauriculaire (CA) est une malformation congénitale caractérisée par une communication entre les oreillettes du coeur. La communication interauriculaire représente 6 à 8 % des malformations congénitales cardiaques. De telles anomalies sont décelées chez 1/1 500 naissances vivantes, avec un rapport filles/garçons de 2-4/1. La prévalence dans la population générale est estimée à 1/25 000. Toutes les communications entre les oreillettes du coeur ne correspondent pas à des anomalies du septum auriculaire, et les autres formes de communication doivent être distinguées. Il existe quatre types d'anomalies dont le nom fait référence à la localisation de l'anomalie par rapport au septum auriculaire. L'ostium secundum est l'anomalie la plus fréquente : elle représente 3/4 des cas de CA. L'ostium primum, qui représente 1/6 des cas, est une anomalie du septum auriculo-ventriculaire, mais avec un shunt auriculaire exclusivement. Le sinus venosus (1/10 des cas) correspond à la présence d'une ouverture au delà des limites de la fosse ovale et il est associé à des anomalies d'insertion des veines pulmonaires droites. L'anomalie la plus rare, celle du sinus coronaire, est localisée au niveau de l'abouchement du sinus coronaire et résulte de l'absence de séparation entre le sinus et l'oreillette. Dans l'enfance, les manifestations cliniques incluent : une tachypnée, un essoufflement, une fatigue, une sudation, des palpitations, des infections respiratoires fréquentes et un ralentissement de la croissance. D'autres symptômes apparaissent en général entre 30 et 40 ans. Les patients ont un risque accru de développer une endocardite infectieuse, une hypertrophie de l'oreillette droite et du ventricule droit, une hypertension artérielle pulmonaire primitive (voir ce terme), une insuffisance cardiaque, des arythmies et des accidents vasculaires cérébraux (AVC). La plupart des communications interauriculaires sont sporadiques et résultent de mutations génétiques spontanées. Cependant, des formes héréditaires ont été rapportées. Chez environ un tiers des enfants affectés, l'anomalie est associée à un syndrome héréditaire. Il peut s'agir d'une trisomie 21, d'un syndrome d'Alagille, d'un syndrome de Holt-Oram, d'un syndrome Ellis-van Creveld ou d'un syndrome de Noonan (voir ces termes). Plusieurs gènes de susceptibilité ont été identifiés. La communication interauriculaire est le plus souvent suspectée durant l'examen clinique. Une auscultation cardiaque révèle un souffle systolique. L'échocardiographie, la radiographie du thorax, l'électrocardiogramme et la cathétérisation cardiaque peuvent aider au diagnostic. Cependant, la cathétérisation cardiaque est aujourd'hui rarement requise. Une communication interauriculaire très sévère peut être diagnostiquée durant la vie foetale, mais le diagnostic prénatal reste difficile puisque la communication interauriculaire fait partie intégrante de la circulation foetale. Les anomalies peu sévères peuvent être asymptomatiques et l'espérance de vie non modifiée. Chez certains enfants, une petite communication peut se refermer spontanément (jusqu'à 4/5 des cas présentant un défaut de petit diamètre dans les 18 premiers mois de la vie). Si le patient présente peu ou pas de symptômes, ou si le défaut est petit, la fermeture chirurgicale peut ne pas être nécessaire. Lorsque l'ouverture est large, ou si des symptômes se manifestent, une fermeture est recommandée. Une chirurgie à coeur ouvert est réalisée, sans complication dans la majorité des cas. De nos jours, les communications asymptomatiques peuvent être refermées par la mise en place d'un dispositif par cathétérisme. Au delà de la petite enfance, il s'agit de la technique la plus utilisée. *Auteur : Orphanet (avril 2007)*.
