Résumé
La démence à corps de Lewy fait partie des affections neurodégénératives. Elle représente la deuxième cause de démence du sujet âgé, après la maladie d'Alzheimer. Les corps de Lewy sont définis histologiquement, par la présence d'inclusions éosinophiles intracytoplasmiques neuronales, dans le cortex ou le tronc cérébral. Sur des séries autopsiques de patients âgés présentant une démence, 15 à 25% avaient des corps de Lewy. La dysfonction cholinergique de même que l'accumulation d'une forme fibrillaire de synucléine dans les neurones et cellules gliales semblent jouer un rôle important dans sa physiopathologie. La distinction entre démence à corps de Lewy et maladie d'Alzheimer n'est pas toujours aisée d'autant que la démence à corps de Lewy peut présenter une symptomatologie de type "Alzheimer" et que des formes de chevauchement existent. Afin de faciliter le diagnostic, un consensus international a permis d'établir des critères diagnostiques (McKeith et al., 1996). La maladie se manifeste par un déficit cognitif progressif, des troubles de l'attention, des hallucinations, principalement visuelles, auxquels s'associe une symptomatologie extrapyramidale. L'évolution fluctuante de ces manifestations est caractéristique. A l'inverse de la maladie d'Alzheimer, les troubles mnésiques peuvent manquer aux stades précoces, affectant principalement la mémoire de récupération. Les données radiologiques ne sont pas spécifiques, néanmoins l'absence d'atrophie temporale à l'IRM conforte le diagnostic. L'électroencéphalogramme retrouve précocement un ralentissement généralisé avec des salves d'ondes dans les territoires temporaux et frontaux. Il n'existe pas de marqueur génétique spécifique bien que la débrisoquine oxydase CYP2D6B soit surexprimée (contrairement à la maladie d'Alzheimer). Cependant il est important de faire le diagnostic de démence à corps de Lewy précocement, du fait des implications thérapeutiques possibles. En effet, les neuroleptiques doivent être évités. D'autre part, bien qu'il n'existe pas encore de traitement curatif, les inhibiteurs de cholinestérase peuvent apporter une amélioration. *Auteur : Orphanet (décembre 2003)*.
