Résumé
La dermatite herpétiforme (DH) est une dermatose bulleuse caractérisée par la récurrence chronique de démangeaisons, de papules érythémateuses, de papules oedémateuses urticaire et de vésicules groupées qui apparaissent symétriquement sur les surfaces en extension, les fesses et le dos. Les enfants et les jeunes adultes sont les plus fréquemment touchés. La prévalence est estimée à environ 1 à 4 cas/10 000, alors que l'incidence est de 0,9 (Italie) à 2,6 (Irlande du Nord) nouveaux cas/100000/an. La maladie est l'expression cutanée d'une entéropathie au gluten s'apparentant à la maladie coeliaque. Les signes cliniques et histologiques des deux entités sont très similaires. Les dépôts lgA granulaires au niveau de la jonction dermo-épidermique, la présence de neutrophiles et de polynucléaires éosinophiles, accompagnés des lymphocytes CD4+Th2 activés sont autant d'éléments immunologiques supposés expliquer la pathogénie de la maladie. Un régime strict sans gluten est à la base du traitement.
Editeur(s) expert(s)
- Pr Marzia CAPRONI
- Pr Paolo FABBRI
Dernière mise à jour : Février 2005
