Résumé
Le syndrome des cheveux laineux est une anomalie congénitale rare de la structure des cheveux ; celle-ci est caractérisée par un aspect extrêmement crépu. La prévalence est inconnue. Le syndrome est présent dès la naissance ou bien apparaît dans les premiers mois de la vie. Les boucles, d'un diamètre moyen de 0,5 cm, sont très proches les unes des autres, rendant généralement le coiffage très difficile. En outre, les cheveux peuvent présenter une fragilité inhabituelle. Le taux de croissance des cheveux est généralement normal mais la phase anagène peut être raccourcie, avec comme résultat des cheveux qui poussent mais ne sont pas longs. Il existe une forme circonscrite de cheveux laineux sur naevus qui doit être distinguée des formes affectant le cuir chevelu entier. De plus, un syndrome de cheveux partiellement laineux se manifestant chez l'adolescent ou l'adulte a également été décrit. Le syndrome des cheveux laineux peut être isolé ou faire partie du syndrome de Carvajal ou de la maladie de Naxos (voir ces termes). Les formes affectant le cuir chevelu entier sont de transmission autosomique dominante (syndrome des cheveux laineux héréditaire) ou, moins fréquemment, de transmission autosomique récessive (syndrome des cheveux laineux familial). Le syndrome des cheveux laineux de transmission autosomique récessive peut être syndromique et s'accompagner d'une hyperkératose palmo-plantaire et d'anomalies cardiaques. Des formes sporadiques existent. L'étiologie du syndrome des cheveux partiellement laineux et du syndrome du naevus à cheveux laineux sporadique est inconnue. Un mosaïcisme folliculaire serait responsable, bien qu'une transmission autosomique dominante ait aussi été discutée pour le syndrome des cheveux partiellement laineux. Un examen dermatologique approfondi avec une évaluation de l'ensemble du tégument doit être effectué et doit aussi permettre d'identifier les syndromes associés à la maladie. L'examen de la tige pilaire par microscopie optique et électronique révèle une section elliptique, des variations de calibre, une rotation axiale et la formation de boucles, ainsi qu'une kératinisation non-homogène. Dans certains cas, une trichorrhexie noueuse est évidente. Si nécessaire, le ratio anagène/catagène peut être déterminé à l'aide d'un trichogramme. En cas de syndrome des cheveux partiellement laineux, une augmentation des follicules intermédiaires peut être détectée par histopathologie. Le diagnostic différentiel inclut le syndrome « Kinky hair » partiel acquis (voir ce terme) et les cheveux bouclés induits par les médicaments. Aucun traitement n'est disponible actuellement. Selon leur taille et leur localisation, les wooly hair naevus peuvent être excisés. Les traitements cosmétiques chimiques et physiques doivent être évités. Un examen ophtalmologique est recommandé pour tous les patients avec des cheveux laineux. Devant la suspicion d'une forme syndromique, un examen approfondi incluant un examen cardiologique détaillé est nécessaire. Le syndrome des cheveux laineux est souvent plus prononcé dans l'enfance ; les manifestations s'atténuent généralement à l'âge adulte. *Auteur : Dr U. Blume-Peytavi (mars 2007)*.
