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Epilepsie familiale bénigne de l'enfant à pointes rolandiques

Numéro Orphanet ORPHA1945
Prévalence des maladies rares Inconnu
Hérédité
  • Autosomique dominant
Âge d'apparition Enfance
Code CIM 10
  • G40.0
numéro MIM
Synonyme(s) Epilepsie à pointes centro-temporales

Résumé

L'épilepsie bénigne de l'enfant à pointes rolandiques (centro-temporales) est caractérisée par des crises partielles, principalement au cours du sommeil ou juste avant le réveil : la bouche, le visage, les organes de la parole voire l'ensemble des organes sont touchés. C'est le plus fréquent de tous les syndromes épileptiques chez l'enfant, puisqu'il concerne 13 à 23% des épilepsies dans l'enfance ; son incidence est de 1/4 760 enfants âgés de moins de 15 ans et la prévalence dans la population générale est inférieure à 1/1 000. L'électroencéphalogramme est caractéristique et constitue la pierre angulaire du diagnostic ; il est diphasique, comprenant des pointes de haut voltage ou des ondes aiguës suivies d'ondes lentes. Ce schéma est, en général, appelé « pointes centro-temporales » ou « rolandiques ». Ces pointes disparaissent toujours avant le début de l'adolescence. Une transmission suivant un schéma mendélien dominant avec une pénétrance faible et une expressivité limitée par l'âge a été évoquée ; le gène est localisé sur le chromosome 15q14. Le recours aux antiépileptique est très rare pour le traitement de cette maladie. *Auteur : Dr J-M. Prats (juillet 2004) Traduction Orphanet*.

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Orphanet version 4.6.3 - Dernière mise à jour : 2012-02-03