Aller vers le contenu
  1. Accueil
  2. Maladies rares
  3. Recherche
Imprimer Imprimer
Recherche simple

Recherche simple

*
(*) Champ obligatoire





Autre(s) option(s)

Fente labiale avec ou sans fente palatine

Numéro Orphanet ORPHA1991
Prévalence des maladies rares 6-9 / 10 000
Hérédité
  • Polygénique/polyfactoriel
Âge d'apparition Néonatal/petite enfance
Code CIM 10
  • Q36
  • Q37
MIM
Synonyme(s) Fente 1,2 de Tessier

Résumé

La fente labiale est une embryopathie précoce qui atteint de façon variable la lèvre supérieure au niveau de la crête philtrale, le seuil narinaire, l'arcade alvéolaire ou future arcade dentaire jusqu'au canal incisif, de manière unilatérale ou bilatérale et, dans ce dernier cas, de manière symétrique ou asymétrique. La prévalence des fentes labiales ou labiopalatines varie de 1 sur 500 à 1 sur 2500 naissances, selon l'origine géographique et le groupe ethnique. Dans le cas d'une fente labio-alvéolaire complète, la rupture de l'arcade alvéolaire et dentaire est totale et peut faire porter, à tort, le diagnostic de fente palatine associée (le palais commençant en fait en arrière de l'arcade dentaire au niveau du canal palatin). La fente labiale peut être associée à une fente palatine, partielle ou complète, pouvant atteindre le voile et le palais. C'est une embryopathie qui apparaît entre 5 et 7 semaines de grossesse, suite à un défaut de fusion des bourgeons embryonnaires de la face (bourgeon naso-frontal, bourgeons nasaux interne et externe, bourgeon maxillaire). L'origine embryologique est distincte de celle de la fente vélopalatine mais celle-ci peut coexister chez le même patient ou au sein d'une même famille. On considère en général que 70% des fentes labiales ou labiopalatines sont des anomalies isolées, dites « non syndromiques ». Les 30% restants font partie d'environ 300 syndromes malformatifs différents à hérédité mendélienne (dont le syndrome de Van der Woude) dans lesquels, le plus souvent, la fente est une anomalie observée parmi d'autres. Pour les fentes labiales ou labiopalatines non syndromiques, les causes sont souvent complexes et mal connues mais elles impliquent à la fois les facteurs génétiques, environnementaux et toxiques. En effet, les facteurs environnementaux, tels que l'exposition à des produits tératogènes pendant la grossesse (alcool, tabac ou médicaments), peuvent moduler la susceptibilité génétique. *Auteur : Pr M-P Vazquez (mai 2006)*.

Toutes les informations sur le site ne dispensent pas d'une consultation auprès d'un médecin spécialiste, seul autorisé à donner un avis médical
Langues :