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Maladie de Crohn

Numéro Orphanet ORPHA206
Prévalence des maladies rares 6-9 / 10 000
Hérédité
  • Polygénique/polyfactoriel
Âge d'apparition Variable
Code CIM 10
  • K50
MIM
Synonyme(s) -

Résumé

La maladie de Crohn est l'une des deux maladies inflammatoires chroniques de l'intestin, l'autre étant la rectocolite hémorragique. Elle est définie par une inflammation profonde de la paroi intestinale, localisée principalement dans l'iléon terminal et le côlon droit, mais aussi le reste de l'intestin grêle, le côlon, le rectum et la région ano-périnéale. Elle se manifeste par de la diarrhée, des douleurs abdominales, une perte de poids, le tout accompagné de manifestations extra-digestives telles de la fièvre, des aphtes, des arthralgies, de l'érythème noueux. Sa cause demeure à ce jour inconnue. Les lésions inflammatoires sont la conséquence d'une hyper-activation du système immunitaire intestinal, elle-même due à l'action de facteurs d'environnement inconnus sur un terrain susceptible d'être génétiquement déterminé. Son incidence est plus basse dans les pays du Sud (1/100 000 habitants) que dans ceux du Nord (1/2000 habitants) ainsi que sa prévalence (entre 1/4000 et 1/700). Les médicaments les plus utilisés sont les salicylates, les corticoïdes et les immunomodulateurs. Le recours à la chirurgie est fréquent pour traiter des sténoses intestinales, des abcès, des fistules internes de même que les lésions ano-périnéales. Une assistance nutritionnelle sous forme de nutrition entérale ou parentérale peut être nécessaire chez certains malades dénutris. *Auteur : Pr A. Cortot (juin 2003)*.

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