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Syndrome de Guillain-Barré

Numéro Orphanet ORPHA2103
Prévalence des maladies rares 1-9 / 100 000
Hérédité
  • Sporadique
Âge d'apparition Variable
Code CIM 10
  • G61.0
MIM
Synonyme(s) -

Résumé

Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) est le terme utilisé pour décrire un spectre de neuropathies post-infectieuses rares qui surviennent généralement chez des individus en bonne santé. Le spectre clinique du SGB est hétérogène et comprend une polyradiculoneuropathie aiguë inflammatoire démyélénisante (PAID), une neuropathie axonale moteur aiguë (AMAN), une neuropathie axonale moto-sensorielle aiguë (AMSAN) ou un syndrome de Miller-Fisher (SMF, voir ces termes). L'incidence globale du SGB est comprise entre 1 sur 90 000 et 1 sur 55 000 par an. En Europe et Amérique du Nord, le PAID est la forme la plus fréquente de SGB (environ 90% des cas), c'est pourquoi le terme SGB est synonyme de PAID dans les pays occidentaux. Les formes axonales représentent seulement 3 à 5 % des cas dans ces pays mais sont beaucoup plus fréquents (30 à 50% des cas de SGB) en Asie et en Amérique latine. Dans la majorité des cas, une maladie infectieuse précède l'apparition d'une faiblesse des membres, l'infection par Campylobacter jejuni étant l'évènement le plus fréquent. Il a aussi été reporté des cas de SGB après vaccination ou intervention chirurgicale. Le traitement repose sur l'administration rapide d'immunoglobulines par voie intraveineuse (IgIV) ou une plasmaphérèse. La kinésithérapie et la rééducation sont également importantes. Le pronostic varie en fonction du type de SGB et va de la guérison complète à l'incapacité de marcher six mois après l'apparition de la maladie, voire au décès. * Auteur : Dr P. van Doorn (Septembre 2009)*.

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