Résumé
L'hépatite auto-immune est une maladie inflammatoire chronique du foie de cause inconnue, presque toujours associée à la présence d'auto-anticorps. Elle est plus fréquente chez les femmes que les hommes. Sa prévalence est estimée à 0,5 à 1/100 000. L'hépatite auto-immune se présente par une élévation fluctuante et chronique de l'activité sérique des transaminases et dans 10 à 15% des cas, comme une hépatite fulminante. On en distingue deux grands types : le type 1, caractérisé par la présence d'anticorps anti-actine et anti-SLA (Soluble Liver Antigen), survient à tout âge mais tout particulièrement chez l'adulte. Le type 2 caractérisé par la présence d'anticorps anti-LKM (liver kidney microsomes) survient quasi exclusivement chez l'enfant, exceptionnellement après la puberté. Dix à 15% des cirrhoses biliaires primitives et des cholangites sclérosantes primitives (voir ces termes) sont associées à une hépatite auto-immune. L'étiologie fait probablement intervenir des facteurs déclenchants (virus, médicaments) et une susceptibilité génétique particulière (HLA DR3 associé fréquemment à des hépatites sévères, HLA DR4 à des hépatites moins sévères). Le diagnostic, qui est un diagnostic d'exclusion, repose sur les 4 éléments suivants : 1°) élévation chronique modérée des transaminases en absence de cause connue - médicaments, toxiques, maladie virale en particulier hépatites virales B et C, maladie métabolique génétique : déficit en alpha1 antitrypsine, maladie de Wilson, hémochromatose (voir ces termes) ; 2°) élévation des gammaglobulines au dessus de 1,2 fois la limite supérieure de la normale du laboratoire (dans 90% des cas) ; 3°) présence d'autoanticorps chez la majorité des patients, détectés par des méthodes d'immunofluorescence ou, dans 10% des cas, seulement par des méthodes Elisa ou de Western Blot. 4) biopsie hépatique montrant des lésions autour de l'espace porte et créant une hépatite d'interface appelée piecemeal necrosis. Le traitement repose sur l'administration de prednisolone seule ou en combinaison avec l'aziathoprine ou le mycophénolate mofétil, ces deux derniers médicaments constituant le traitement de fond de la maladie. Il doit généralement être poursuivi à vie pour éviter une récidive. L'hépatite de type 2 est en général plus sévère et répond moins bien à l'administration de corticostéroïdes et d'immunosuppresseurs que l'hépatite de type 1. En raison du risque de cholangite sclérosante primitive associée, toute hépatite auto-immune doit avoir dans son bilan initial et lors de son suivi une IRM des voies biliaires. Si le diagnostic d'hépatite auto-immune est tardif, une cirrhose peut s'installer ou une hépatite grave pouvant entraîner la mort. Dans ces deux situations, la transplantation hépatique devient le seul recours à court ou à long terme. *Auteur : Pr R. Poupon (mars 2007)*.
