Résumé
La cécité nocturne congénitale stationnaire est une dysfonction rétinienne héréditaire non évolutive prédominant sur les bâtonnets. Rare, elle est présente dès la naissance. L'affection est hétérogène. Le seul symptôme est l'héméralopie, l'acuité visuelle étant modérément abaissée. Le fond d'oeil et le champ visuel sont sans particularité. Trois modes d'hérédité existent : autosomique dominante, récessive et récessive liée à l'X. Contrairement aux formes dominantes, l'onde b de l'électrorétinogramme est absente en scotopique dans les formes récessives alors que l'onde a est normale et augmente avec l'intensité lumineuse. Le niveau de rhodopsine est normal et se régénère normalement, il s'agirait d'un trouble de la transmission du signal. Il n'y a pas de traitement spécifique de l'affection. *Auteur : Dr O. Roche (juillet 2005)*.
