Résumé
Le syndrome d'hypoplasie du coeur gauche (SHCG) désigne une anomalie de développement des structures gauches du coeur, obstruant la circulation sanguine dans les vaisseaux issus du ventricule gauche. Ce syndrome est également caractérisé par un développement insuffisant du ventricule gauche, de l'aorte et de l'arc aortique, ainsi que par une atrésie ou une sténose mitrale. Le SHCG concerne environ 1 à 2 naissances d'enfants vivants sur 6250. Les nouveau-nés atteints naissent généralement à terme et en bonne santé. Lorsque le canal artériel se ferme, la perfusion systémique diminue, entraînant une hypoxie, une acidose et un choc cardiogénique. Généralement, on détecte un souffle cardiaque non spécifique ou l'absence de souffle. Le deuxième bruit cardiaque est fort et unique en raison de l'atrésie aortique. Le volume du foie est souvent augmenté, suite à l'insuffisance cardiaque congestive. Comme pour la plupart des cardiopathies congénitales, la cause embryologique de ce syndrome n'est pas entièrement connue. L'échocardiogramme est la méthode diagnostique de choix. Le syndrome peut être diagnostiqué par une échocardiographie foetale entre 18 et 22 semaines de grossesse. Le diagnostic différentiel inclut les autres lésions obstructives gauches pour lesquelles la circulation systémique dépend de la perméabilité du canal artériel (sténose aortique critique, coarctation de l'aorte, interruption de l'arc aortique, voir ces termes). Les nouveau-nés atteints de ce syndrome doivent bénéficier d'une chirurgie néonatale, puisque leur circulation systémique est canal-dépendante. Actuellement, il y a deux options thérapeutiques principales : la transplantation cardiaque primaire ou une série d'interventions palliatives permettant le fonctionnement cardiaque avec un ventricule unique. Le choix du traitement dépend des préférences de l'établissement et de l'expérience du chirurgien. Bien que le taux de survie suivant la première intervention chirurgicale ait considérablement augmenté au cours des 20 dernières années, une mortalité et une morbidité importantes restent associées aux deux options thérapeutiques. Ainsi, les pédiatres cardiologues restent confrontés à des discussions délicates avec les familles concernant le choix du traitement et le pronostic à long terme, d'autant que l'information sur la survie à long terme et la qualité de vie des enfants atteints de ce syndrome est limitée. *Auteurs : Drs J.A. Connor et R. Thiagarajan (mai 2007) Traduction Orphanet*.
