Résumé
Le syndrome de Duane est une forme congénitale de strabisme caractérisé par une limitation du mouvement horizontal de l'oeil, une rétraction du globe avec rétrécissement de la fente palpébrale lors de l'adduction. Cette maladie est provoquée par l'innervation paradoxale du muscle latéral droit. Trois types sont distingués selon la présence d'une anomalie lors de l'adduction, l'abduction, ou des deux. L'incidence est d'environ 1% de tous les cas de strabisme. Ce syndrome peut être isolé ou associé à des anomalies oculaires (hétérochromie, dysplasie de l'iris, colobomes, phénomène de Marcus-Gunn...), et à des anomalies systémiques (syndrome de Goldenhar, syndrome Klippel-Feil, surdité de perception). La plupart des cas sont sporadiques, cependant des cas familiaux avec transmission autosomique dominante ont été rapportés. Ce syndrome a été relié à 5 loci et un premier gène responsable, SALL4, a été identifié. Le mécanisme étiologique proposé actuellement est le suivant : le syndrome de Duane serait dû à un trouble de l'innervation provenant du tronc cérébral dans lequel le muscle latéral droit est innervé, en partie, par des branches du nerf oculaire moteur commun. Lorsqu'elles sont nécessaires, des opérations chirurgicales sont menées afin d'améliorer l'alignement primitif du regard, et le port de tête, mais les résultats sont limités. *Auteurs : Drs E. Piozzi et C. Patrosso (mars 2004)*.
