Résumé
La maladie de Legg-Calvé-Perthes (LCP) est une nécrose aseptique du noyau ossifié de la tête fémorale. Son étiologie demeure inconnue. Des familles avec plusieurs membres atteints ont été décrites, et la maladie obéit probablement à un modèle d'hérédité multi-factorielle. Les estimations de prévalence en population générale pédiatrique sont de l'ordre de 23 pour 100 000, ce chiffre passant à 199 pour 100 000 chez les enfants infectés par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) en période périnatale. Cependant, il n'a pas encore été élucidé si, dans ces cas-là, la maladie est due à des complications associées au VIH à type de coagulopathies, aux thérapies anti-VIH ou aux anomalies de croissance qui sont associées à l'infection périnatale par le VIH. Certaines maladies prédisposant à la thrombose semblent également être associées à la maladie de LCP : déficit en protéine C, en protéine S, hypofibrinolyse. La pathogénie de la maladie de LCP est vasculaire, le plus souvent, à topographie artérielle. Cette ischémie se caractérise par sa réversibilité : la zone nécrosée se revascularise, ce qui permet à la tête fémorale de se reconstituer, dès lors que la croissance résiduelle est suffisante pour autoriser son remodelage. L'étendue de la nécrose est très variable, tandis que l'atteinte est bien souvent unilatérale. Cette maladie touche essentiellement le garçon mais elle est plus grave chez la fille. Elle débute en général entre 4 et 10 ans. L'évolution est plus caractéristique lorsqu'elle atteint les plus jeunes enfants, avant 7 ans d'âge osseux. Son expression clinique est sournoise, et c'est à bas bruit que se développe une légère claudication, une contracture musculaire et/ou des douleurs vagues, volontiers projetées au genou. Cette progressivité retarde le diagnostic qui doit s'appuyer sur l'imagerie. Les radiographies (face et incidence de Lauenstein) sont également en retard sur l'évolution anatomique, ce qui justifie le recours à d'autres procédés. Le plus utilisé demeure la scintigraphie qui met en évidence le défaut de fixation de l'isotope dès la période initiale, mais l'IRM semble avoir la même valeur diagnostique. La prise en charge de l'enfant débute par l'assouplissement de la hanche. Puis, la hanche est le plus souvent appareillée (une orthèse légère), ce qui permet à l'enfant de reprendre la marche ainsi que sa vie sociale, tout en plaçant la hanche en position de recentrage qui guidera le remodelage articulaire. Dans certains cas, une chirurgie de réaxation osseuse, pratiquée à la phase de revascularisation débutante, permet de préserver l'intégrité de la hanche à l'âge adulte, ce qui le protègera de l'arthrose. Le pronostic à long terme de l'articulation dépend de la forme de la tête fémorale à la maturité du squelette : si elle est bien ronde ou un peu aplatie, le pronostic fonctionnel est bon. Si elle est irrégulière ou très irrégulière, le risque d'évolution vers une arthrose précoce est grand. *Auteur : Orphanet (avril 2003)*.
