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Maladie de Moyamoya

Définition

La maladie de Moyamoya est une maladie angiogénique liée à une sténose progressive des artères cérébrales situées à la base du cerveau, concernant la portion intracérébrale des carotides internes, avec développement d'un réseau collatéral qui donne un aspect en «fumée de cigarette » (« moya-moya » en japonais).

ORPHA:2573

  • Synonyme(s) :
    • Maladie de Moyamoya idiopathique
  • Prévalence : 1-9 / 1 000 000
  • Hérédité : Multigénique/multifactorielle ou Autosomique dominante ou Autosomique récessive ou Récessive liée à l'X 
  • Âge d'apparition : Tout âge
  • CIM-10 : I67.5
  • OMIM : 252350  607151  608796  614042
  • UMLS : C0026654  C2931384
  • MeSH : C536991  D009072
  • GARD : 7064
  • MedDRA : 10028047

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