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Cancer gastrique familial

Numéro Orphanet ORPHA26106
Prévalence des maladies rares Inconnu
Hérédité
  • Polygénique/polyfactoriel
Âge d'apparition Adulte
Code CIM 10 -
MIM
Synonyme(s) Cancer familial de l'estomac

Résumé

Les cancers de l'estomac sont actuellement en régression spectaculaire, principalement grâce à l'amélioration des conditions de conservation de l'alimentation. Leur risque est augmenté dans plusieurs maladies héréditaires, dont principalement le syndrome du cancer colorectal héréditaire sans polypose (HNPCC) (19%) et le cancer de l'estomac familial. Dans les polyposes digestives, leur risque est lié au potentiel de dégénérescence des contingents adénomateux pouvant infiltrer les polypes gastriques. Le cancer de l'estomac familial est une maladie hétérogène, qui est suspectée sur la présence, dans une famille, de deux personnes atteintes (dont une avant 50 ans) apparentées au premier degré, ou d'au moins trois personnes atteintes quels que soient leur âge et leur degré de parenté. Cette maladie, lorsqu'elle est associée à une mutation constitutionnelle de la Cadhérine E (la mutation du gène CDH1 concerne 25% des cas environ) confère également un risque augmenté de cancer colique à un âge jeune. La prise en charge des familles à risque vise à éviter les complications des cancers de l'estomac. Etant donné leur caractère multifocal et très agressif, la tendance actuelle vise la gastrectomie totale préventive. *Auteur : Dr S. Olschwang (février 2005)*.

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