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Déficit immunitaire combiné sévère par déficit en adénosine désaminase

Définition

Le déficit immunitaire combiné sévère (DICS, voir ce terme) par déficit en adénosine désaminase (ADA) est une forme de DICS caractérisée par une lymphopénie profonde et un taux d'immunoglobuline de tous les isotypes très bas provoquant des infections opportunistes graves et récurrentes.

ORPHA:277

  • Synonyme(s) :
    • DICS par déficit en adénosine désaminase
    • Déficit en ADA
    • ICDS par déficit en adénosine désaminase
    • Immunodéficience combinée sévère par déficit en adénosine désaminase
    • SCID par déficit en adénosine désaminase
  • Prévalence : 1-9 / 1 000 000
  • Hérédité : Autosomique récessive 
  • Âge d'apparition : Petite enfance, Néonatal
  • CIM-10 : D81.3
  • OMIM : 102700
  • UMLS : C0268124  C0392607
  • MeSH : C531816
  • GARD : 5748
  • MedDRA : 10066367

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