Résumé
La démence fronto-temporale (FTD) est le trouble du comportement par excellence survenant au cours d'une atrophie cérébrale fronto-temporale. En fonction de l'âge de survenue, sa prévalence est estimée entre 3,6 et 15 cas pour 100 000 personnes. Le terme clinique FTD recouvre un groupe de maladies neurodégénératives sporadiques et familiales hétérogènes sur le plan étiologique, neuropathologique et biochimique. La FTD survient essentiellement entre 35 et 75 ans. Les signes les plus communs sont un changement précoce de la personnalité et du comportement social, des troubles du langage. La mémoire est relativement préservée. La FTD peut être associée avec les signes cliniques du parkinsonisme et de la sclérose latérale amyotrophique. Les lésions dégénératives visibles par l'imagerie cérébrale (IRM, SPECT) touchent principalement les lobes frontaux et temporaux. Le consensus actuel sur la classification pathologique des FTD est établi sur la morphologie, les caractérisations histochimique et biochimique des corps d'inclusion ou sur leur absence. A présent, quatre groupes de FTD ont été définis : les FTD avec des inclusions tau (maladie de Pick, dégénérescence cortico-basale, paralysie supranucléaire progressive, formes familiales de FTD liées à des mutations du gène Tau) ; les FTD sans histopathologie distincte ; les FTD avec des inclusions ubiquitine-positives ; les FTD avec des inclusions neurofilament-positives. Des anticorps dirigés contre la protéine tau, l'ubiquitine et les neurofilaments sont utilisés pour spécifier la nature des inclusions. La caractérisation des formes familiales de FTD (25 à 40% des patients) a d'abord permis l'identification de trois loci, et ensuite du gène Tau, impliqué dans 10 à 30% des cas familiaux. Malgré les progrès en matière de diagnostic clinique, un diagnostic définitif et l'individualisation des différentes formes de FTD reposent encore à ce jour sur l'examen neuropathologique du cerveau. La prise en charge est seulement symptomatique. *Auteur : Dr M. Neumann (juillet 2004)*.
