Résumé
Les paragangliomes sont des tumeurs développées aux dépens du tissu paraganglionnaire. Les principaux sites anatomiques de paragangliomes sont la médullosurrénale, la tête (glomus tympanicum et jugulaire) et le cou (glomus carotidien et vagal). Cependant, de telles tumeurs ont également été décrites dans le rétropéritoine (organe de Zuckerkandl), la vessie, le médiastin, etc. Ces tumeurs, le plus souvent bénignes, peuvent sécréter des catécholamines ; il s'agit alors de phéochromocytome, si la localisation est surrénalienne, et de phéochromocytome ectopique ou de paragangliome fonctionnel, si la localisation est extrasurrénalienne. Ces tumeurs sont génétiquement déterminées dans environ 30% des cas. Dans les cas familiaux, les tumeurs sont souvent multiples et surviennent plus précocement. La transmission est autosomique dominante. La pénétrance est incomplète. Récemment, trois gènes à l'origine de ce syndrome ont été identifiés. Il s'agit des gènes de la succinate déshydrogénase SDHD, SDHC et SDHB codant pour des protéines du complexe II mitochondrial. *Auteur : Dr Anne-Paule Gimenez-Roqueplo (octobre 2001)*.
