Résumé
Le Purpura Thrombopénique Auto-Immun (PTAI) est défini par la présence d'une thrombopénie (plaquettes < 150x109/L) due à la présence d'anticorps antiplaquettes. L'incidence chez l'adulte est estimée à 1,6/100 000/an. Il existe une prédominance féminine modérée avec un sexe ratio voisin de 1,3. Le PTAI peut survenir à tout âge mais présente deux pics d'incidence chez l'enfant, et chez l'adulte jeune. L'évolution est aiguë dans 80% des cas chez l'enfant avec une guérison en quelques semaines. Elle est au contraire chronique (évolution supérieure à 6 mois) chez 70% des adultes. Le PTAI est asymptomatique dans 1/3 des cas et découvert fortuitement à l'occasion d'un examen sanguin systématique. Il se manifeste le plus souvent par un syndrome hémorragique cutanéo-muqueux qui ne survient que lorsque les plaquettes sont inférieures à 30x109/L. Les saignements viscéraux graves (hématurie, hémorragie digestive, saignement cérébroméningé) ne surviennent que lorsque la thrombopénie est inférieure à10x109/L. Ils sont rares, ce qui explique que la mortalité est inférieure à 2%. L'étiologie du PTAI est inconnue. Il ne s'agit pas d'une maladie génétique, les formes familiales étant exceptionnelles. Les anticorps antiplaquettes entraînent la destruction des plaquettes par les phagocytes mononucléés, principalement dans la rate ; ils sont dirigés contre des épitopes présents principalement sur la glycoprotéine plaquettaire GPIIb/IIIa. Le PTAI est un diagnostic d'exclusion. L'interrogatoire élimine la prise de médicaments inducteurs de thrombopénie. On éliminera une infection par le virus de l'hépatite C et le VIH. En dehors de l'éventuel syndrome hémorragique, l'examen clinique est normal sans organomégalie. La numération formule sanguine est l'examen clé ; elle révèle une thrombopénie isolée, sans anomalie des autres lignées, avec un frottis sanguin normal sans schizocytes. L'hémostase est par ailleurs normale sans signe de consommation. Le myélogramme montre une moelle normale et riche en mégacaryocytes. Il n'est pas indispensable chez le sujet jeune quand la présentation est typique. Il est indiqué après 60 ans, en cas d'anomalie des autres lignées ou lorsque la thrombopénie ne répond pas aux traitements de première ligne (corticoïdes ou immunoglobulines intraveineuses à forte dose (IgIV)) afin d'éliminer une cause centrale et en particulier un syndrome myélodysplasique. Pour certains, il doit être réalisé chez l'enfant avant un éventuel traitement par corticoïdes. La stratégie thérapeutique - choix des traitements et rapidité d'institution - est adaptée à la gravité du syndrome hémorragique et au terrain (âge, pathologies associées...). A la phase aiguë, l'objectif du traitement est d'augmenter rapidement le chiffre de plaquettes afin d'éviter un saignement viscéral. A ce stade, le traitement repose sur les corticoïdes ou les IgIV. Les IgIV sont un peu plus efficaces mais leur effet est transitoire et leur coût élevé. Elles sont donc réservées aux formes sévères. Les corticoïdes doivent être utilisés sur une période limitée à 3 à 8 semaines afin de limiter les effets secondaires et car n'ils influencent pas l'évolution à long terme du PTAI. Les transfusions de plaquettes sont peu efficaces. Elles sont réservées aux rares formes menaçant le pronostic vital. Lorsque le PTAI a une évolution chronique, le but du traitement est d'obtenir une augmentation durable du chiffre de plaquettes à un seuil de 30 à 50x109/l qui met le patient à l'abri d'une complication hémorragique. Le traitement de référence est la splénectomie mais un traitement par anticorps monoclonal anti CD20 (rituximab) peut se discuter, soit d'emblée en alternative à la splénectomie, soit en cas d'échec de cette dernière. Les immunosuppresseurs sont réservés aux rares patients réfractaires aux traitements précédents et ayant une thrombopénie profonde et symptomatique. Des traitements tels que le danazol ou la dapsone sont parfois efficaces. *Auteur : Pr B. Godeau (juillet 2006)*.
