Résumé
L'atrésie des voies biliaires (AVB) est une affection rare caractérisée par une obstruction des voies biliaires survenant en période périnatale. C'est la cause la plus fréquente de cholestase (rétention biliaire) néonatale. L'incidence rapportée dans le monde varie entre 1/20 000 et 1/3 200 naissances vivantes, l'Asie et les pays du Pacifique étant les plus touchés. Elle est de 1/18 000 naissances vivantes en Europe. Les filles sont légèrement plus fréquemment atteintes que les garçons. L'AVB est une affection non héréditaire de cause inconnue. Le diagnostic est évoqué devant un ictère néonatal avec selles décolorées et une hépatomégalie. Les examens complémentaires précisent l'état des voies biliaires et excluent les autres causes de cholestase néonatale. L'histologie montre au niveau du foie des signes d'obstacle biliaire avec fibrose rapidement progressive et au niveau des voies biliaires, une inflammation avec fibrose et oblitération. Non traitée, l'AVB évolue vers une cirrhose biliaire en quelques mois, et conduit au décès de l'enfant dans les premières années de vie. Le traitement de l'AVB est séquentiel : en période néonatale, l'intervention de Kasai (hépatoporto-entérostomie) doit être réalisée rapidement, afin de tenter de restaurer le flux biliaire vers l'intestin. En cas d'échec de cette intervention et de progression de la cirrhose biliaire, la transplantation hépatique peut être nécessaire, le plus souvent dans la deuxième année de vie. La survie des enfants atteints d'AVB est actuellement de 90%, avec une qualité de vie proche de la normale pour la plupart d'entre eux. *Auteur : Dr C. Chardot (juillet 2006) Traduction Orphanet*.
