Résumé
Le terme « ventricule droit à double issue » désigne toute anomalie cardiaque dans laquelle l'aorte et le tronc pulmonaire proviennent, en grande partie ou entièrement, du ventricule droit. Toute une série d'anomalies en résulte. Certaines présentent des caractéristiques similaires à la tétralogie de Fallot, d'autres ressemblent à la transposition avec communication interventriculaire, et de nombreuses autres variantes existent, simples ou complexes. Le tableau clinique est très variable ; il dépend de l'association des anomalies présentes. La cyanose est fréquente, mais n'affecte pas tous les patients. Une insuffisance cardiaque avec difficultés respiratoires, une alimentation insuffisante et une prise de poids lente sont également fréquentes. La malformation est provoquée par une anomalie dans la formation de l'orifice ventriculaire au début de la vie embryonnaire, probablement dans les 3 à 4 mois suivant la conception (entre 5 et 6 mois d'âge gestationnel). Dans la plupart des cas, l'anomalie s'exprime de manière « sporadique » et il n'existe pas de cause identifiable. Le premier outil de diagnostic est l'échocardiographie. La fréquence générale de cette maladie n'est pas bien documentée, puisque cette maladie recoupe une série d'anomalies et, souvent, elle n'est pas répertoriée comme « ventricule droit à double issue » à part entière dans les études épidémiologiques sur les cardiopathies congénitales. Sous ses nombreuses formes, elle représente environ 3% ou plus de toutes les anomalies cardiaques congénitales, indiquant une incidence à la naissance de moins de 1/3 000. La plupart des patients peuvent subir une réparation chirurgicale. *Auteur : Dr J. Wilkinson (juillet 2002)*.
