Résumé
La sclérose latérale primitive est un trouble idiopathique non familial neurodégénératif des neurones moteurs supérieurs, se manifestant comme un syndrome lentement progressif du faisceau pyramidal. L'incidence annuelle et la prévalence de cette pathologie sont estimées à 1 par million et 10 à 20 par million respectivement. La maladie débute, en général, entre l'âge de 40 et 60 ans, par une spasticité dans les jambes. La maladie peut également débuter dans la région pseudobulbaire, avec des troubles du langage et de la déglutition. Finalement, un syndrome tétrapyramidal se développe, parfois avec des manifestations pseudobulbaires importantes (rires ou pleurs forcés). L'espérance de vie des patients est normale. Les critères de Pringle pour cette pathologie sont les suivants : début des symptômes à l'âge adulte, aucun antécédent familial, analyses de sang, d'urine, et du liquide céphalo-rachidien normales, aucune anomalie sur l'électromyogramme, et sur l'IRM du cerveau et de la moelle épinière. Cette maladie est considérée comme étant une variante bénigne de la sclérose latérale amyotrophique. Son étiologie n'est pas connue. Le traitement est symptomatique et peut conduire à la prescription d'antispasmodiques et à la rééducation. *Auteurs : Drs F. Brugman et Pr J. Wokke (avril 2004)*.
