Résumé
Le syndrome de Schnitzler est défini par une association unique et particulière de signes cliniques et biologiques comprenant une urticaire chronique, une fièvre intermittente, des douleurs osseuses, des arthralgies ou arthrites et une gammapathie IgM monoclonale. Le Dr Schnitzler, dermatologue français, a décrit ce syndrome en 1972 ; depuis, plus de 50 malades ont été rapportés. Il n'existe pas de marqueur biologique de cette maladie. Afin d'établir le diagnostic, un ensemble de signes cliniques, biologiques et/ou radiologiques doit être réuni et certaines maladies doivent être exclues. Les critères diagnostiques comprennent une éruption urticarienne chronique, la présence d'une IgM monoclonale et au moins 2 des critères suivants : fièvre, arthralgie ou arthrite, douleurs osseuses, adénopathies palpables, hépatomégalie ou splénomégalie, accélération de la vitesse de sédimentation, leucocytose, anomalies aux examens morphologiques des os. Le traitement de ce syndrome s'avère difficile et peu efficace. Les anti-inflammatoires constituent le traitement de première intention chez la plupart des malades ; ils peuvent être associés à la colchicine ou à la dapsone. Les stéroïdes ou immunosuppresseurs sont indiqués seulement dans les cas où les symptômes systémiques comme la fièvre ou l'arthralgie sont invalidants et où les anti-inflammatoires n'ont pas d'effet. Dans de rares cas, une anémie inflammatoire invalidante nécessite l'administration de stéroïdes et d'agents alkylants. *Auteur : Dr D. Lipsker (mai 2004)*.
