Résumé
Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est une pathologie chronique auto-immune. Il se caractérise par un dysfonctionnement et une destruction des glandes exocrines, associés à un infiltrat lymphocytaire et à une hyperréactivité immunologique. Les glandes salivaires et lacrymales sont les parties les plus atteintes, ce qui provoque, chez les patients, une sécheresse à la fois buccale et oculaire. Ce syndrome peut être isolé « SGS primitif » ou associé à une autre pathologie auto-immune « SGS secondaire ». La prévalence du SGS primitif dans la population générale varie, selon les estimations, entre 1 et 3%. Bien que le SGS affecte les patients quel que soit leur âge ou leur sexe, les femmes âgées de 40 à 60 ans sont les plus atteintes (sex ratio F/H = 9/1). La maladie évolue généralement de manière indolente et lente, elle reste confinée aux glandes exocrines. Des douleurs rhumatismales légères ont été rapportées. Au moment du diagnostic ou au cours de l'évolution, une sclérodermie n'évoluant pas jusqu'à la destruction de l'organe concerné est détectée chez presque un tiers des patients atteints du SGS primitif. Certains malades présentant des facteurs pronostiques défavorables (purpura, taux bas de C4 ou mélange de cryoglobulines monoclonales) devraient être suivis de façon très rigoureuse. Ils risquent de développer un lymphome et ont une mortalité plus élevée. A ce jour, la prise en charge des malades vise à soulager les lésions des muqueuses dues à la sécheresse, ainsi qu'à détecter précocement et à traiter les complications de la maladie. *Auteur : Dr M.N. Manoussakis (juillet 2004)*.
