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Hidradénite suppurée

Numéro Orphanet ORPHA387
Prévalence des maladies rares >1 / 1000
Hérédité
  • Sporadique
  • Autosomique dominant
Âge d'apparition Adulte
Code CIM 10
  • L73.2
numéro MIM
Synonyme(s) Hidrosadénite suppurée
Maladie de Verneuil

Résumé

L'hidradénite suppurée est une maladie chronique caractérisée par des nodules arrondis, douloureux, profonds et des abcès. Secondairement, une cicatrisation hypertrophique et une suppuration des régions cutanées portant des glandes apocrines : aisselles, aines, régions péri-anale et périnéale se manifestent. La prévalence a été estimée à 1%. Les atteintes axillaires et inguinales sont plus fréquentes chez les femmes, les formes périnéales et anales chez l'homme. La maladie commence habituellement après la puberté ; elle est surtout observée au cours de la troisième décennie et peut persister chez les sujets âgés. Elle tend à devenir chronique avec extension progressive sous-cutanée conduisant à des fistules, avec placard induré. Elle a un retentissement profond sur la qualité de vie. La cause exacte n'est pas connue, l'événement primordial est une occlusion folliculaire avec une inflammation secondaire, une infection, une destruction de l'appareil pilo-sébacéo-apocrine et une extension au derme et à l'hypoderme adjacent. Bien qu'une infection et des facteurs hormonaux soient couramment observés, ils ne sont pas le facteur étiologique primitif. Le tabac peut être un facteur déclenchant, l'obésité aggrave l'inconfort. Le diagnostic différentiel comprend la maladie de Crohn, l'acné nodulaire et la furonculose. Les complications observées sont les fistules, les rhumatismes, les carcinomes, l'amylose. Le traitement dépend du stade de la maladie. Les lésions précoces sont habituellement traitées par des antibiotiques en cure courte. Les antibiotiques au long cours, les stéroïdes, les oestrogènes, les anti androgènes, les rétinoïdes ont été utilisés en traitement prolongé dans les formes chroniques avec des résultats variables. Le traitement chirurgical peut se faire par incision et drainage - associés éventuellement à une antibiothérapie - pour des nodules limités dans les formes précoces ou des excisions limitées. L'exérèse large avec cicatrisation en deuxième intentionou greffe est la seule technique permettant une guérison dans les formes avancées.

Editeur(s) expert(s)

  • Pr Jean REVUZ

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Orphanet version 4.7.11 - Dernière mise à jour : 2012-05-22