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Maladie du greffon contre l'hôte

Numéro Orphanet ORPHA39812
Prévalence des maladies rares 1-9 / 100 000
Hérédité
  • Sporadique
Âge d'apparition Variable
Code CIM 10 -
MIM -
Synonyme(s) -

Résumé

La réaction du greffon contre l'hôte (GVH), survenant après une greffe de cellules souches hématopoïétiques allogéniques, est une réaction des cellules immunocompétentes du donneur contre les tissus de l'hôte. Les lymphocytes T activés du donneur attaquent les cellules épithéliales de l'hôte suite à des réactions inflammatoires en cascade débutant lors du conditionnement. Environ 35 à 50% des patients recevant une greffe de cellules souches hématopoïétiques (SCH) développent une GVH aiguë. Le risque exact dépend de la source des cellules souches, de l'âge du patient, du conditionnement, et de la prophylaxie anti-GVH utilisée. Etant donné le nombre de greffes effectuées, on estime que 5 500 patients par an développent une réaction du greffon contre l'hôte aiguë. Trois organes sont concernés : la peau (éruption cutanée, dermatite), le foie (hépatite, ictère), et le tractus gastro-intestinal (douleurs abdominales, diarrhée). Un ou plusieurs de ces organes peuvent être atteints. Le diagnostic de la GVH est clinique et peut être étayé par des biopsies appropriées. Les biopsies tissulaires peuvent permettre de distinguer la GVH des autres affections ayant des symptômes similaires, telles qu'une infection virale (hépatite, colite) ou une réaction à un médicament (éruptions cutanées). La GVH aiguë est classée en plusieurs grades (grades 0 à IV), dépendant du nombre d'organes affectés et de l'étendue de l'atteinte. Le pronostic des patients présentant une GVH de grade III/IV est sombre. Généralement, le traitement consiste à optimiser l'immunosuppression et à ajouter de la méthylprednisolone au traitement. Environ 50% des malades répondent favorablement à la méthylprednisolone. Si la GVH continue à progresser après 3 jours ou s'il n'y a pas d'amélioration après 7 jours, une thérapie immunosuppressive de seconde ligne, pour laquelle il n'y a pas de standard défini, est mise en place. Des essais cliniques fiables sont indispensables pour mieux définir les recommandations concernant la thérapie de seconde ligne en cas de GVH. La prise en charge inclut par ailleurs le traitement des infections en cas de GVH cutanée, et une nutrition adaptée en cas de GVH gastro-intestinale. Environ 50% des patients atteints de GVH aiguë finissent par présenter des manifestations de GVH chronique. *Auteurs : Drs D. A. Jacobsohn et G. B. Vogelsang (septembre 2007) Traduction Orphanet*.

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