Résumé
L'hypotrichose héréditaire de Marie Unna (HHMU) est une anomalie rare isolée des cheveux. Elle fut décrite pour la première fois par le Dr. Marie Unna en 1925 chez 27 membres d'une famille sur sept générations. Il s'agit d'une génodermatose autosomique dominante liée à un gène distinct mais proche du locus hairless sur le chromosome 8p22-p21. Le gène hairless (HR) pressenti initialement pour être responsable de la HHMU a été exclu par les techniques de l'ADN complémentaire et le séquençage génomique. L'évolution caractérisant la HHMU semble différente. La chevelure peut être normale, éparse ou absente à la naissance. Lorsqu'elle est présente, elle reste fine et clairsemée dans les premières années de la vie, puis au cours de la troisième année de vie, elle devient grossière et irrégulièrement torsadée. En cas d'absence de cheveux à la naissance, ceux-ci peuvent repousser à ce moment-là. La chevelure grossière et rêche est complètement indisciplinée, elle donne souvent l'impression que l'enfant porte une perruque bon marché. Après la puberté, la perte progressive des cheveux débute au sommet du crâne (un peu moins sur les côtés) et génère de graves cicatrices atrophiantes. L'examen des cheveux en microscopie électronique indique des cheveux grossiers, tordus, plats ou irrégulièrement torsadés. La biopsie du cuir chevelu montre une réduction marquée du nombre de follicules avec une fibrose folliculaire. Les dents, les ongles, la peau et la transpiration sont normaux. *Auteur : Dr Dawber (novembre 2003)*.
