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Fibrose rétropéritonéale

Numéro Orphanet ORPHA49041
Prévalence des maladies rares -
Hérédité
  • Sporadique
  • Autosomique récessif
Âge d'apparition Adulte
Code CIM 10
  • M35.5
MIM
Synonyme(s) Maladie d'Ormond

Résumé

La fibrose rétropéritonéale est caractérisée par le développement d'une masse fibreuse autour de structures rétropéritonéales, comme l'aorte, la veine cave, les uretères et le muscle psoas. Son incidence varie de 0,4 à 1/200 000. Les symptômes peuvent être variables selon la localisation et l'étendue de la transformation fibreuse. Les manifestations les plus fréquentes sont douleurs, perte de poids, nausées et vomissements. La fibrose peut provoquer l'obstruction des uretères et une insuffisance rénale dans les cas les plus sévères ; elle est une cause inhabituelle d'uropathie obstructive chez les enfants. L'étiologie de la fibrose rétropéritonéale est le plus souvent inconnue, on parle alors de « fibrose rétropéritonéale idiopathique ». La fibrose rétropéritonéale peut être diagnostiquée par tomographie, imagerie par résonance magnétique ou biopsie. Un diagnostic précoce permet de préserver au mieux la fonction rénale et d'éviter l'extension de la fibrose à d'autres organes. *Auteur : Orphanet (mai 2006)*.

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