Aller vers le contenu
  1. Accueil
  2. Maladies rares
  3. Recherche
Imprimer Imprimer
Recherche simple

Recherche simple

*
(*) Champ obligatoire





Autre(s) option(s)

Lupus érythémateux cutané

Numéro Orphanet ORPHA535
Prévalence des maladies rares 1-5 / 10 000
Hérédité
  • Polygénique/polyfactoriel
Âge d'apparition Adulte
Code CIM 10
  • L93
MIM -
Synonyme(s) -

Résumé

Le lupus érythémateux cutané (LEC) est la localisation au niveau de la peau du lupus érythémateux (LE), une maladie inflammatoire auto-immune, chronique, qui présente une étonnante diversité clinique avec une évolution et un pronostic variables. Le LEC survient chez 70 à 85% de l'ensemble des patients souffrant de LE. Aux Etats-Unis, la prévalence du LE systémique est de un cas pour 7 000 à 9 000 personnes ; les études épidémiologiques d'autres pays révèlent pratiquement les mêmes valeurs. Le LEC comprend un ensemble de lésions cutanées spécifiques qui sont sous-divisées en trois catégories selon la morphologie clinique, la durée moyenne des lésions cutanées et l'examen histo-pathologique de routine : le LEC chronique, pour lequel les lésions érythémateuses discoïdes (LED) sont les manifestations cutanées les plus courantes, le LEC subaigu (LECS) et le LEC aigu (LECA). L'étiologie du LE n'est pas encore connue. Des interactions entre des facteurs génétiques, infectieux et hormonaux déclenchent des altérations de la régulation immune qui contrôle la pathogénie de cette maladie. Un écran anti-UV efficace ainsi qu'une protection solaire sont les règles de base dans la prise en charge du LEC. Les antipaludéens sont essentiels dans le traitement du LEC ; ils sont les agents systémiques de première intention. Les rétinoïdes, connus comme des médicaments de seconde ligne, sont parfois utilisés pour traiter les formes chroniques du LEC. Les agents immunosuppresseurs systémiques sont indispensables pour gérer l'activité de la maladie lors d'un LE systémique sous-jacent en cas de LECA. La prednisone per os ou la méthylprednisolone parentérale "par dose pulsée" sont très utiles en cas d'exacerbations de l'activité de la maladie. La thalidomide fournit l'une des alternatives thérapeutiques les plus utiles dans le cas de LED réfractaire chronique, même si, en raison de risques de tératogénicité et de polyneuropathie, sa distribution est limitée à certains pays. Les corticostéroïdes locaux demeurent le seul traitement de base du LEC, notamment pour le LED et le LECS. Enfin, il convient de noter l'importance de l'éducation du patient par rapport à la gestion de la maladie ; elle aide à soulager l'anxiété excessive et à faire du patient un acteur dans la gestion de son traitement. *Auteurs : Pr P. Fabbri, Dr C. Cardinali, Dr B. Giomi et Dr M. Caproni (octobre 2004)*.

Informations supplémentaires

Article de revue pour professionnels
Get Acrobat Reader
Toutes les informations sur le site ne dispensent pas d'une consultation auprès d'un médecin spécialiste, seul autorisé à donner un avis médical
Langues :