Aller vers le contenu
  1. Accueil
  2. Maladies rares
  3. Recherche
Recherche simple

Recherche simple

*
(*) Champ obligatoire





 

Autre(s) option(s)

Lupus érythémateux systémique

Numéro Orphanet ORPHA536
Synonyme(s) LEAD
LES
Lupus systémique
Lupus érythémateux aigu disséminé
Lupus érythémateux disséminé
SLE
Prévalence 6-9 / 10 000
Hérédité
  • Sporadique
Âge d'apparition Adulte
CIM-10
  • M32.0
  • M32.1
  • M32.8
  • M32.9
OMIM
UMLS
  • C0024141
MeSH
  • D008180
MedDRA
  • 10042945
SNOMED CT
  • 55464009

Résumé

Le lupus érythémateux systémique (LES) est une maladie hétérogène, d'origine auto-immune, caractérisée par la présence d'auto-anticorps anti-nucléaires. Il s'agit d'une maladie multi-systémique, aux manifestations cliniques très variées. La prévalence diffère en fonction des ethnies, mais est estimée à environ 1 pour 1000, avec un rapport femmes/hommes de 10 :1. L'hétérogénéité clinique de cette maladie est à la mesure de sa complexité étiopathogénique, comprenant à la fois des facteurs génétiques et environnementaux. Le LES peut atteindre tous les organes. Les manifestations les plus fréquentes sont un rash, une arthrite et une fatigue. Les manifestations les plus sévères incluent une néphrite, des troubles neurologiques, une anémie et une thrombocytopénie. Environ 90% des patients présentent des anticorps anti-nucléaires (ANA). Ils sont considérés positifs au delà de 1/80. Le LES est une maladie évoluant par poussées. Les objectifs du traitement sont : traiter les épisodes aigus qui peuvent compromettre le pronostic vital, minimiser les risques de poussées pendant les périodes de relative stabilité et contrôler les symptômes qui, sans mettre le pronostic vital en danger, se répercutent sur la qualité de vie au quotidien. L'hydroxychloroquine et les anti-inflammatoires non-stéroïdiens sont indiqués dans les formes modérées de LES ; les corticoïdes et les immunosuppresseurs sont réservés pour les atteintes plus sévères ; l'anticorps monoclonal anti-CD20 est indiqué actuellement chez les patients plus sévèrement atteints qui n'ont pas répondu aux traitements habituels. Malgré l'amélioration du pronostic après l'introduction des corticoïdes et des immunosuppresseurs, le LES continue à impacter significativement la morbi-mortalité des malades atteints.

Editeur(s) expert(s)

  • Dr Jessica MANSON
  • Dr Anisur RAHMAN

(*) champs obligatoires

Attention, seules les contributions pour améliorer la qualité des informations du site sont attendues. Pour tout autre type de message, merci d'utiliser nous contacter. Seuls les commentaires écrits en anglais ou en français pourront être traités.


Captcha image

Informations supplémentaires

Article de synthèse
  • EN (2006)
Recommandations pour la pratique clinique
  • EN (2012,pdf)
  • FR (2010,pdf)
Article pour tout public
  • FR (2008,pdf)
Get Acrobat Reader
Toutes les informations et documents contenus dans ce site sont fournis uniquement à titre d'information. Ils ne visent en aucun cas à remplacer un avis médical spécialisé et ne doivent pas être utilisés comme base pour le diagnostic ou le traitement.