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Syndrome de Lyell

Numéro Orphanet ORPHA537
Prévalence des maladies rares Inconnu
Hérédité
  • Sporadique
Âge d'apparition Variable
Code CIM 10 -
numéro MIM -
Synonyme(s) -

Résumé

Le syndrome de Lyell est une forme étendue de nécrolyse épidermique toxique (voir ce terme) caractérisée par la destruction et le détachement de l'épithélium de la peau et des muqueuses sur plus de 30 % de la surface totale corporelle. Le syndrome de Lyell peut être dû à une « allergie » médicamenteuse et, exceptionnellement, à des infections ou à une transplantation de moelle osseuse. Dans 25 à 30 % des cas, la cause du syndrome reste incertaine. Dès le diagnostic suspecté, les patients doivent être hospitalisés dans un service adapté (soins intensifs, réanimation, unité de brûlés). Le pronostic est défavorable, la mortalité est de 20 à 25 %.

Editeur(s) expert(s)

  • Pr Jean-Claude ROUJEAU

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Orphanet version 4.7.11 - Dernière mise à jour : 2012-05-22