Résumé
Les lymphomes primitifs diffus à grandes cellules B (LMNH-B) sont des tumeurs agressives représentant 40% des malignités à cellules B. L'âge médian de survenue se situe dans la sixième décade, mais la variance est importante et ces tumeurs peuvent se voir chez l'enfant. Les patients présentent souvent des masses tumorales uniques ou multiples de croissance rapide au niveau de sites ganglionnaires ou extra-ganglionnaires ; jusqu'à 40% des cas sont extra-ganglionnaires. Le site extra-ganglionnaire le plus commun est l'estomac, bien que la plupart des lymphomes primitifs du système nerveux central, des os, des reins et des testicules soient aussi des LMNH-B. Ces tumeurs sont généralement composées d'un mélange de cellules de type centroblastique et immunoblastique qui expriment les marqueurs caractéristiques des cellules B, c'est-à-dire CD19, CD20 et CD22 et l'immunoglobine de surface. Les LMNH-B sont des tumeurs cliniquement et génétiquement hétérogènes. Des translocations chromosomiques récurrentes et fréquentes t(3 ;14), t(8 ;14) et t(14 ;18) caractérisent des sous groupes génétiques qui constituent approximativement 50% des LMNH-B. Les mécanismes génétiques à l'origine de l'hétérogénéité clinique des LMNH-B restent cependant obscurs. Une thérapie standard permet de traiter environ 40% des LMH-B. Cependant 50% des patients rechutent après traitement et meurent de lymphomes récurrents. *Auteurs : Drs G. Javier et R. Ferrés (mars 2004)*.
