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Lèpre

Numéro Orphanet ORPHA548
Prévalence des maladies rares -
Hérédité -
Âge d'apparition -
Code CIM 10
  • A30
numéro MIM
Synonyme(s) -

Résumé

Due au bacille de Hansen (ou Mycobacterium leprae), la lèpre sévit en zone intertropicale, surtout en Asie du Sud-Est. On estime à plus de 10 millions le nombre de lépreux dans le monde. Le réservoir est principalement constitué par les malades, leurs sécrétions nasales contenant de nombreux bacilles. Les voies de pénétration habituelles sont respiratoire et cutanée. L'incubation est longue (entre 2 et 10 ans). Il existe deux formes cliniques principales de la maladie : - La lèpre tuberculoïde, la plus fréquente, se manifeste par des signes cutanés (lésions dyschromiques hypoésthésiques) et neurologiques (hypertrophie des troncs nerveux pouvant se compliquer de déficit sensitif ou moteur). Le diagnostic de cette forme repose sur la réaction de Mitsuda ou sur la biopsie cutanée ou neurologique. - La lèpre lépromateuse, plus grave, se caractérise par des lésions cutanées ulcérées touchant la face (visage léonin), les membres et le tronc associées à une atteinte muqueuse (perforation de la cloison nasale, atteinte cornéenne ou laryngée) et à des lésions viscérales (ostéite, orchi-épididymite, hépato-splénomégalie). Le diagnostic repose sur l'observation du bacille de Hansen à l'examen direct dans le frottis nasal ou sur les biopsies de lésions cutanées. Le traitement repose sur l'association rifampicine-dapsone-clofazimine.

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Orphanet version 4.7.11 - Dernière mise à jour : 2012-05-22